Ціаніди є надзвичайно потужними клітинними отрутами, які при надходженні до організму людини можуть спричинити смерть. Блокування якого ферменту тканинного дихання лежить в основі такої їх дії?

Чому це правильна відповідь

Ціанід-іон (CN⁻) є одним із найпотужніших інгібіторів дихального ланцюга, оскільки необоротно зв’язується з тривалентним залізом (Fe³⁺) гему a₃ у бінуклеарному центрі комплексу IV (цитохром-c-оксидази) мітохондрій. Цей комплекс, що складається з 13 субодиниць, каталізує кінцеву реакцію переносу електронів: 4 цитохром c (Fe²⁺) + O₂ + 4H⁺ (матрикс) → 4 цитохром c (Fe³⁺) + 2H₂O, одночасно перекачуючи 4 протони в міжмембранний простір для створення протонного градієнта. Зв’язування CN⁻ з гемом a₃ блокує передачу електронів від цитохрому c до молекулярного кисню, повністю зупиняючи роботу комплексу IV. Внаслідок цього припиняється реоксидація цитохрому c, блокується весь ланцюг переносу електронів (комплекси I–IV), різко падає синтез АТФ окисним фосфорилюванням, незважаючи на наявність кисню в тканинах (гістотоксична гіпоксія). Клітини переходять на анаеробний гліколіз, швидко виснажують запаси глюкози та глікогену, накопичують лактат, розвивається тяжкий лактат-ацидоз (pH крові може падати нижче 7,0), що супроводжується порушенням свідомості, судомами, зупинкою дихання та серцевої діяльності протягом кількох хвилин. Особливо чутливі до ціаніду тканини з високою потребою в АТФ – головний мозок і міокард. Таким чином, саме інгібування цитохром-c-оксидази є первинним і летальним механізмом дії ціанідів, що пояснює блискавичний розвиток клітинної асфіксії навіть при нормальному постачанні кисню.