При гістологічному дослідженні біоптата перегородки носа хворого, який страждає на утруднене носове дихання, в слизовій оболонці знайдено гранулематозне запалення з наявністю в гранульомах клітин Микуліча й бактерій Волковича-Фріша. Який найбільш вірогідний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Риносклерома є хронічним гранулематозним запаленням слизової оболонки верхніх дихальних шляхів, спричиненим Klebsiella rhinoscleromatis, де гранульоми формуються з макрофагів, плазматичних клітин та характерних пінистих клітин Микуліча з вакуолями, що містять бактерії Волковича-Фріша. Клітини Микуліча виникають через внутрішньоклітинне накопичення полісахаридної капсули збудника, що перешкоджає фагоцитозу та лізису в фаголізосомах. На клітинному рівні регуляція запалення відбувається через хронічну стимуляцію Т-хелперів типу 1 з продукцією інтерферону-γ, що активує макрофаги, але капсульний полісахарид пригнічує їх бактерицидну активність, дозволяючи персистенцію бактерій у вакуолях. Гранульоми формуються як спроба ізоляції збудника з фіброзом та гіалінозом на пізніх стадіях. Бактерії Волковича-Фріша виявляються в цитоплазмі клітин Микуліча при фарбуванні за Гімзою чи срібленням, підтверджуючи внутрішньоклітинну локалізацію та неповний фагоцитоз. Збереження бактерій у макрофагах пояснює хронічний перебіг з утрудненим носовим диханням через склероз та стеноз. Зворотний зв’язок реалізується через локальне запалення з продукцією фіброгенних цитокінів, що призводить до гіалінозу гранульом та рубцювання слизової. Саме внутрішньоклітинна персистенція з формуванням клітин Микуліча та гранулем патогномонічна для риносклероми. Гранулематозне запалення з пінистими макрофагами та капсульованими бактеріями в перегородці носа відрізняє риносклерому від інших гранулематозних процесів через специфічну морфологію клітин Микуліча та локалізацію збудника.