У хворого з жовтяницею встановлено: підвищення у плазмі крові вмісту загального білірубіну за рахунок непрямого (вільного), в калі та сечі - високий вміст стеркобіліну, рівень прямого (зв’язаного) білірубіну в плазмі крові в межах норми. Про який вид жовтяниці можна думати?

Чому це правильна відповідь

Гемолітична жовтяниця виникає внаслідок надлишкового позапечінкового утворення непрямого білірубіну при масивному руйнуванні еритроцитів (внутрішньосудинний або екстраваскулярний гемоліз). Некон’югований білірубін швидко перевищує транспортну ємність альбуміну та печінкового білка Y (лігандину), але печінка зберігає здатність захоплювати, кон’югувати з глюкуроновою кислотою (за участю UGT1A1) та екскретувати прямий білірубін у жовч. Тому рівень прямого білірубіну в плазмі залишається нормальним або незначно підвищеним, а весь надлишок білірубіну представлений непрямим. Збільшене надходження кон’югованого білірубіну в кишечник призводить до посиленого утворення уробіліногену в кишечнику під дією бактеріальної β-глюкуронідази, його реабсорбції та окиснення до стеркобіліну. В результаті кал набуває темно-коричневого (гіперхолічного) забарвлення, а частина уробіліногену виводиться нирками з сечею у високій концентрації. Відсутність прямого білірубіну в сечі (сеча не темніє) та нормальний рівень прямого білірубіну в плазмі чітко відрізняють гемолітичну жовтяницю від паренхіматозної та механічної. Клінічно це проявляється лимонно-жовтим забарвленням шкіри та склер, спленомегалією (при екстраваскулярному гемолізі), відсутністю свербежу шкіри та нормальними або незначно підвищеними показниками АЛТ, АСТ, ЛФ. Ключовою патогенетичною ознакою є саме надпродукція непрямого білірубіну при інтактною кон’югаційною та екскреторною функцією гепатоцита.