Надмолекулярний мультиферментний комплекс, інтегрований у ліпідний шар внутрішньої мембрани мітохондрій, що створює умови для перебігу окисно-відновних реакцій, це:

Чому це правильна відповідь

Дихальний ланцюг є надмолекулярним мультиферментним комплексом, інтегрованим у ліпідний бішар внутрішньої мембрани мітохондрій, і складається з чотирьох основних респіраторних комплексів (I–IV), АТФ-синтази (комплекс V), мобільних переносників електронів (убіхінон і цитохром c) та асоційованих білків. Комплекс I (НАДН-дегідрогеназа) приймає електрони від НАДН, комплекс II (сукцинатдегідрогеназа) — від ФАДН2, далі електрони передаються через убіхінон до комплексу III (цитохром bc1), від нього через цитохром c до комплексу IV (цитохром c-оксидаза), де відбувається відновлення кисню до води; одночасно комплекси I, III та IV транслокують протони з матриксу в міжмембранний простір, створюючи електрохімічний градієнт. Цей градієнт протонів використовується АТФ-синтазою (F0F1-комплексом) для синтезу АТФ з АДФ і неорганічного фосфату шляхом хеміосмотичного механізму: потік протонів через F0-частину обертає ротор, що конформаційно активує каталітичні центри F1 для фосфорилювання АДФ. Окисно-відновні реакції в дихальному ланцюзі є екзергонічними (ΔG°' для НАДН → O2 ≈ -220 кДж/моль), забезпечуючи енергетичне сполучення між катаболізмом і синтезом АТФ, з теоретичним виходом до 2,5 АТФ на НАДН і 1,5 АТФ на ФАДН2. Регуляція дихального ланцюга відбувається алостерично (АДФ активує АТФ-синтазу, підвищений НАДН/НАД+ гальмує комплекси I і III) та через доступність субстратів з циклу Кребса; ковалентна модифікація (фосфорилювання комплексів PKA чи PKC) модулює ефективність у відповідь на гормони, а роз'єднувачі (наприклад, термогенін у бурій жировій тканині) розсіюють градієнт у тепло. Внутрішня мембрана мітохондрій є непроникною для протонів, що забезпечує збереження градієнту. Порушення дихального ланцюга (мутації мітохондріальної ДНК, інгібітори як ротенон чи ціаніди) призводить до зниження синтезу АТФ, накопичення НАДН, лактацидозу, підвищення продукції активних форм кисню та апоптозу; клінічно це маніфестує мітохондріальними енцефаломіопатіями (синдром MELAS, MERRF, хвороба Лебера), кардіоміопатіями чи синдромом хронічної втоми. Ускладнення виникають через енергетичний дефіцит у тканинах з високим попитом на АТФ (мозок, серце, м'язи) та оксидативний стрес. Саме цей варіант правильний, бо ключова біохімічна ознака — інтеграція мультиферментних комплексів у внутрішню мембрану мітохондрій з організацією окисно-відновних реакцій та хеміосмотичним синтезом АТФ; причинно-наслідковий зв’язок чіткий: впорядкована передача електронів → трансмембранний протонний градієнт → обертання АТФ-синтази → синтез АТФ, на відміну від інших опцій, які є окремими ферментами цитозолю чи мембранними сигнальними білками без прямого відношення до мітохондріального окисного фосфорилювання.