Причиною захворювання на пелагру може бути переважне харчування кукурудзою і зниження у раціоні продуктів тваринного походження. Відсутність у раціоні якої амінокислоти призводить до даної патології?

Чому це правильна відповідь

Пелагра є класичним проявом дефіциту ніацину (вітаміну В3, нікотинової кислоти та її аміду), який входить до складу НАД та НАДФ — коферментів більшості дегідрогеназ. Основним ендогенним джерелом ніацину в організмі людини є незамінна амінокислота L-триптофан, з якої в печінці синтезується близько 60 мг триптофану = 1 мг ніацину за кінуреніновим шляхом. Шлях починається з окиснення триптофану триптофан-2,3-діоксигеназою (TDO) до N-формілкінуреніну, далі гідроліз до кінуреніну, гідроксилювання кінуренін-3-монооксигеназою (ФАД-залежна) до 3-гідроксикінуреніну, розщеплення кінуреніназою (P5Ф-залежна) та 3-гідроксиантранілат-3,4-діоксигеназою до 2-аміно-3-карбоксимуконат-семіальдегіду, який спонтанно циклізується та декарбоксилюється до хінолінової кислоти і далі перетворюється в нікотинатмононуклеотид (NAMN) → НАД. Кукурудза містить надзвичайно мало доступного триптофану (0,5–0,7 г/кг білка) і велика його частина зв’язана у формі ніацин-неактивних естерів з полісахаридами та пептидами, які не гідролізуються в ШКТ людини. При переважному кукурудзяному харчуванні надходження триптофану падає нижче 5–7 мг/кг/добу, що недостатньо для ендогенного синтезу ніацину, особливо при низькому вмісті тваринних білків (джерел готового ніацину). Дефіцит НАД/НАДФ блокує окисно-відновні реакції в гліколізі, циклі Кребса, пентозофосфатному шляху та β-окисненні, що призводить до енергетичного дефіциту в клітинах з високим метаболізмом — епідермісі, слизових оболонках, нейронах. Клінічно розвивається класична тріада пелагри — симетричний фоточутливий дерматит (Casal’s necklace), діарея та деменція. Саме відсутність триптофану як єдиного замінного попередника ніацину в кукурудзяній дієті є біохімічною причиною розвитку пелагри.