Під час патронажу лікар виявив у дитини симетричну шорсткість щік, діарею, порушення нервової діяльності. Нестача яких харчових факторів є причиною такого стану?
- А Лізин, аскорбінова кислота
- Б Метіонін, ліпоєва кислота
- В Нікотинова кислота, триптофан Правильна
- Г Треонін, пантотенова кислота
- Д Фенілаланін, пангамова кислота
Чому це правильна відповідь
Класична тріада пелагри (дерматит, діарея, деменція) зумовлена дефіцитом нікотинової кислоти (вітаміну РР) та/або її попередника — незамінної амінокислоти триптофану, з якого в печінці синтезується НАД і НАДФ. Синтез НАД із триптофану відбувається за кінуреніновим шляхом: триптофан під дією триптофан-2,3-діоксигенази (з коферментом гемом і регуляцією кортизолом) перетворюється на N-формілкінуренін, далі через кілька етапів, ключовими з яких є реакції, що потребують піридоксальфосфату (вітамін В₆) і рибофлавіну (ФМН/ФАД), утворюється 2-аміно-3-карбоксимуконат-6-семіальдегід, який спонтанно циклізується до хінолінової кислоти і далі за участю фосфорибозилпірофосфату та ферменту хінолінат-фосфорибозилтрансферази перетворюється на нікотинову кислоту мононуклеотид, а потім на НАД. При недостатньому надходженні триптофану (кукурудзяна дієта) або нікотинової кислоти, а також при дефіциті В₆ чи рибофлавіну синтез коферментів різко знижується. НАД-залежні дегідрогенази гліколізу, циклу Кребса, β-окиснення та спиртового бродження втрачають активність, що призводить до енергетичного дефіциту в клітинах шкіри, слизової кишечника та нейронів. Найчутливішими є симетричні ділянки шкіри, що піддаються інсоляції (обличчя, шия, тильна поверхня кистей) — Casal’ське намисто, рукавички, шкарпетки пелагри. Діарея виникає через порушення окисно-відновних процесів у ентероцитах і дисбактеріоз, а неврологічні розлади — через зниження синтезу нейромедіаторів і накопичення токсичних метаболітів кінуренінового шляху. Саме комбінація дефіциту нікотинової кислоти та триптофану викликає повну картину пелагри, тоді як ізольований дефіцит інших перелічених факторів не відтворює такої симптоматики.