У жінки, яка тривалий час знаходилася на дієті з використанням очищеного рису, виявлено поліневрит (хвороба Бері-Бері). Відсутність якого вітаміну в раціоні призводить до розвитку цього захворювання?

Чому це правильна відповідь

Поліневрит типу бері-бері є класичним наслідком дефіциту тіаміну (вітаміну B₁), який у вигляді тіамінпірофосфату виконує роль незамінного коферменту в ключових реакціях енергетичного обміну. Тіамін входить до складу ферментних комплексів, що каталізують окислювальне декарбоксилювання α-кетокислот — піруватдегідрогеназного комплексу, α-кетоглутаратдегідрогеназного комплексу та дегідрогенази розгалужених α-кетокислот. Усі ці реакції забезпечують надходження ацетил-КоА та сукциніл-КоА в цикл Кребса і подальший синтез АТФ. Основний патогенетичний механізм полягає у різкому падінні утворення АТФ у нейронах та міокарді, які мають високу залежність від окисного метаболізму. При дефіциті тіаміну піруват не може ефективно перетворюватися на ацетил-КоА, що призводить до його накопичення та відновлення до лактату в цитозолі з розвитком лактатацидозу. Порушення утворення сукциніл-КоА аналогічно підриває функціонування циклу Кребса, зменшуючи продукцію відновлених коферментів НАДН і ФАДН₂, що різко знижує синтез АТФ у мітохондріальному дихальному ланцюзі. Нейрони дуже чутливі до дефіциту АТФ, оскільки енергозалежні натрій-калієві насоси забезпечують підтримання мембранного потенціалу та проведення нервового імпульсу. Енергетичний дефіцит веде до порушення аксонального транспорту, демієлінізації та дегенерації довгих периферичних нервів, що проявляється симетричним поліневритом. Це є центральним клінічним симптомом сухої форми бері-бері. Чому саме тіамін: очищений білий рис містить майже нульові концентрації тіаміну, оскільки він зосереджений у висівках, які видаляються при поліруванні зерна. Тривале харчування таким продуктом неминуче призводить до виснаження запасів тіаміну в організмі і зриву реакцій, у яких необхідний тіамінпірофосфат. Жоден інший запропонований варіант не призводить до поліневриту з таким специфічним механізмом енергетичного дефіциту, тому саме дефіцит тіаміну точно відповідає описаній клінічній ситуації.