Ціаністий калій є отрутою, від якої смерть організму наступає миттєво. На які ферменти в мітохондріях діє ціанистий калій?

Чому це правильна відповідь

Ціаністий калій (CN⁻) є одним із найпотужніших інгібіторів мітохондріального дихального ланцюга, що діє виключно на комплекс IV — цитохром-c-оксидазу (цитохром аа₃). Цей комплекс локалізується у внутрішній мембрані мітохондрій і містить два геми (а та а₃) і два центри міді (CuA і CuB). Іон ціаніду з надзвичайно високою афінністю зв’язується з окисленою формою Fe³⁺ гема а₃ та з CuB, утворюючи стабільний ціаноферрі-цитохромовий комплекс, що повністю блокує перенесення електронів від цитохрому с на молекулярний кисень. В результаті кінцевий акцептор електронів стає недоступним, весь дихальний ланцюг зупиняється, реоксидація НАДН і ФАДН₂ припиняється, протонний градієнт швидко розсіюється і синтез АТФ шляхом окисного фосфорилювання миттєво блокується. Через блокаду цитохромоксидази розвивається гістотоксична гіпоксія — тканини не можуть використовувати кисень, незважаючи на його нормальне надходження. Найчутливішими до дефіциту АТФ є нейрони головного мозку та міокард, тому смерть настає протягом 1–3 хвилин від паралічу дихального і судинорухового центрів. Характерні біохімічні маркери отруєння: яскраво-червоний колір венозної крові (кисень не віддається тканинами), різке підвищення лактату в крові через перехід на анаеробний гліколіз, високе pO₂ у венозній крові, швидке падіння pH (лактат-ацидоз). Регуляція активності дихального ланцюга в нормі здійснюється співвідношенням АТФ/АДФ, рівнем відновлених коферментів і доступністю кисню як кінцевого акцептора. При інгібуванні цитохромоксидази ціанідом усі попередні комплекси (I, III) переходять у відновлений стан, протонна помпа зупиняється, мембранний потенціал падає. Саме блокада кінцевої, незамінної ланки переносу електронів на O₂ зумовлює блискавичний летальний ефект, на відміну від інгібіторів попередніх комплексів (ротенон, антиміцин А), які викликають значно повільнішу гіпоксію.