Дитина 3-х років померла від гострої пневмонії на тлі хронічної серцевої недостатності. На аутопсії: дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз устя легеневої артерії, гіпертрофія правого шлуночка серця, декстрапозиція аорти. Яка вада серця у дитини була встановлена в ході аутопсії?

Чому це правильна відповідь

Тетрада Фалло є вродженою вадою серця, що включає чотири анатомічні компоненти: дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз вивідного тракту правого шлуночка та устя легеневої артерії, гіпертрофію правого шлуночка та декстрапозицію аорти. Дефект міжшлуночкової перегородки розташований у мембранозній частині перегородки, безпосередньо під аортальним та легеневими клапанами, дозволяючи скидання крові праворуч-наліво. Стеноз устя легеневої артерії утворений фіброзним звуженням або інфундибулярним стенозом вивідного тракту правого шлуночка, розташованим нижче легеневого клапана. Декстрапозиція аорти полягає в її розташуванні над дефектом перегородки з переважним сполученням з правим шлуночком, аорта «верхи» на перегородці отримує кров з обох шлуночків. Гіпертрофія правого шлуночка виникає через обструкцію вивідного тракту, стінка правого шлуночка потовщена та дорівнює лівому за товщиною. Ці чотири анатомічні ознаки точно відповідають класичній тетраді Фалло, де відсутній п'ятий компонент — дефект міжпередсердної перегородки.