Для лікування системної склеродермії призначено імунодепресант, відомий як протималярійний засіб. Який препарат призначено пацієнту?

Чому це правильна відповідь

Хінгамін (хлорохін) — класичний 4-амінохіноліновий протималярійний препарат, який при тривалому застосуванні в низьких дозах чинить виражену імуномодулювальну та протизапальну дію, що використовується при системній склеродермії, системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті та інших аутоімунних захворюваннях сполучної тканини. Механізм імуносупресивної дії багатокомпонентний: накопичення хінгаміну в лізосомах підвищує їхній pH, порушує процесинг антигенів у антигенпрезентуючих клітинах, пригнічує активацію Т-лімфоцитів, знижує продукцію прозапальних цитокінів (TNF-α, IL-1, IL-6), стабілізує лізосомальні мембрани, пригнічує фосфоліпазу А2 і зменшує синтез простагландинів та лейкотрієнів. Крім того, хінгамін блокує TLR7 і TLR9 на плазмоцитоідних дендритних клітинах і В-лімфоцитах, що зменшує продукцію інтерферону-α і автоантитіл, особливо важливе при системних захворюваннях сполучної тканини з вираженим аутоімунним компонентом. У системній склеродермії хінгамін зменшує шкірний фіброз, покращує мікроциркуляцію, знижує вираженість синдрому Рейно і уповільнює прогресування ураження внутрішніх органів (легені, стравохід, серце). Препарат має кумулятивний ефект, терапевтична дія розвивається через 4–12 тижнів регулярного прийому і зберігається довго після відміни завдяки повільному виведенню з тканин (період напіввиведення 30–60 діб). Фармакокінетично хінгамін добре всмоктується при пероральному прийомі, має великий об’єм розподілу (>100 л/кг), накопичується в печінці, нирках, легенях і шкірі, метаболізується частково в печінці до десетилхлорохіну, виводиться переважно нирками. Саме поєднання протималярійної активності (шизонтоцид крові) та доведеної імуномодулювальної дії при низьких дозах робить хінгамін унікальним препаратом, який історично і досі використовується як базисний імунодепресант при системній склеродермії та інших колагенозах.