Хворому, що страждає на склеродермію (колагенове захворювання), було призначено імунодепресант, який відноситься до групи протималярійних засобів, похідних хіноліну. Хворий приймав препарат тривало. Внаслідок цього у нього знизилася вага, посивіло волосся, зменшилася гострота зору, з’явилося миготіння перед очима. Було призначено обстеження у окуліста, який відмінив препарат. Визначте, яким препаратом лікували хворого:

Чому це правильна відповідь

Хінгамін (хлорохін) — похідне 4-амінохіноліну, класичний протималярійний засіб, який має виражену імуномодулюючу та протизапальну дію завдяки накопиченню в лізосомах, підвищенню внутрішньолізосомального рН, порушенню процесингу антигенів, інгібуванню фосфоліпази А2, зменшенню вивільнення прозапальних цитокінів (ІЛ-1, ІЛ-6, ФНП-α) та зниженню активності Т- і В-лімфоцитів. Саме ці властивості роблять хлорохін (і гідроксихлорохін) препаратами першого ряду при системних захворюваннях сполучної тканини — системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, склеродермії. Найнебезпечнішим і специфічним ускладненням тривалого прийому хінгаміну є хлорохінова (булозна) ретинопатія, яка виникає внаслідок необоротного зв’язування препарату з меланіном сітківки та накопичення в пігментному епітелії ретини з подальшим ураженням фоторецепторів та гангліозних клітин. Клінічно проявляється зниженням гостроти зору, появою парацентральних і центральних скотом, миготінням «мушок» перед очима, відкладенням пігменту у вигляді «бичачого ока», зворотним посивінням волосся та шкіри, втратою ваги через токсичну дію на ШКТ і печінку. Ретинопатія є дозо- та часозалежною і розвивається переважно при кумулятивній дозі >100–300 г (роками прийому). Фармакокінетично хінгамін має високу біодоступність при пероральному прийомі, сильно зв’язується з тканинами (особливо з меланінвмісними — сітківка, шкіра, волосся), має дуже великий об’єм розподілу, період напіввиведення до 40–60 діб і повільно виводиться нирками, тому навіть після відміни препарату ураження сітківки може прогресувати ще кілька місяців. Саме ці фармакокінетичні особливості пояснюють необхідність обов’язкового офтальмологічного контролю (огляд очного дна, порогова периметрія, ЕРГ) кожні 6–12 місяців при тривалій терапії. Клінічно хінгамін і гідроксихлорохін залишаються базисними препаратами при склеродермії з ураженням шкіри та суглобів, СЧВ, дерматоміозиті. Специфічна ретинопатія з характерною картиною «бичачого ока» та миготінням перед очима є патогномонічною для хлорохіну і не зустрічається при лікуванні іншими імунодепресантами (метотрексат, циклофосфан, кризанол), що дозволяє однозначно ідентифікувати препарат у задачі.