Для окислення жирних кислот необхідна транспортна система, що включає аміноспирт, який транспортує жирні кислоти крізь мембрану мітохондрій. Укажіть цю сполуку.

Чому це правильна відповідь

β-Окиснення жирних кислот відбувається виключно в матриксі мітохондрій, але активовані жирні кислоти у формі ацил-КоА не можуть самостійно проникати через внутрішню мітохондріальну мембрану через її непроникність для КоА-похідних. Транспорт забезпечує карнітин (β-гідрокси-γ-триметиламоній-бутірат), який утворює естери з ацильними групами за допомогою карнітин-ацилтрансферазної системи. На зовнішній поверхні зовнішньої мембрани карнітинпальмітоїлтрансфераза I (КПТ-I) каталізує перенесення ацильної групи від ацил-КоА на карнітин з утворенням ацилкарнітину та вільного КоА; ацилкарнітин транспортується через внутрішню мембрану за допомогою карнітин-ацилкарнітин-транслокази (CACT) в обмін на вільний карнітин з матриксу. У матриксі карнітинпальмітоїлтрансфераза II (КПТ-II), локалізована на внутрішній поверхні внутрішньої мембрани, відновлює ацил-КоА та вивільняє карнітин для зворотного циклу. Ця система критична для окиснення довголанцюгових жирних кислот, оскільки коротколанцюгові можуть проникати незалежно. Регуляція транспорту карнітину є ключовим пунктом контролю β-окиснення: КПТ-I алостерично інгібується малонил-КоА — продуктом ацетил-КоА-карбоксилази, яка активується інсуліном і інгібується АМФК при голодуванні чи дії глюкагону/адреналіну. При високому рівні малонил-КоА (після їди) β-окиснення блокується, запобігаючи одночасному синтезу та розпаду жирних кислот; при низькому рівні (голодування, діабет) КПТ-I активна, і β-окиснення посилюється з утворенням кетонових тіл. Порушення системи транспорту карнітину (спадковий дефіцит КПТ-I, КПТ-II, CACT чи первинний дефіцит карнітину) призводить до накопичення жирних кислот у цитозолі, гіпотрофії м’язів, гіпокетотичної гіпоглікемії, кардіоміопатії, енцефалопатії та раптової смерті при голодуванні чи інфекціях через енергетичний дефіцит у тканинах, залежних від окиснення жирів (серце, скелетні м’язи, печінка). Клінічно дефіцит карнітину чи його трансфераз проявляється епізодами метаболічної декомпенсації з гіпоамоніємічною енцефалопатією, підвищенням креатинкінази, дикарбонових кислот у сечі та низьким рівнем кетонових тіл при гіпоглікемії. Саме карнітин є правильним варіантом, оскільки він безпосередньо виступає транспортною молекулою для ацильних груп через внутрішню мембрану мітохондрій у складі шатл-системи, необхідної для β-окиснення; ключова біохімічна ознака — утворення оборотних естерів ацилкарнітину ферментами КПТ-I та КПТ-II з регуляцією малонил-КоА, що відрізняє його від інших сполук, які не беруть участі в транспорті жирних кислот у мітохондрії.