У молодої особи впродовж року прогресувала ниркова недостатність зі смертельним наслідком. При розтині тіла виявлені великі строкаті нирки з червоними дрібними краплинами в жовто-сірому корковому шарі. Гістологічно в клубочках виявлені «півмісяці» з проліферуючого нефротелія. Який найбільш імовірний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Швидкопрогресуючий гломерулонефрит є тяжким імунно-опосередкованим гломерулярним захворюванням, що належить до III типу за класифікацією гломерулонефритів (анти-GBM або імунні комплекси), характеризується формуванням проліферативних екстракапілярних півмісяців у більшості клубочків та швидким розвитком ниркової недостатності протягом тижнів-місяців. Макроскопічно нирки великі, строкаті («велика строката нирка»), з численними дрібними червоними краплинами (петехії) на поверхні та в корковому шарі на тлі жовто-сірої паренхіми через поєднання некрозу, крововиливів та ішемії; мікроскопічно в клубочках виявляються проліферативні півмісяці з проліферацією париетального нефротелію та інфільтрацією макрофагами, фібриноїдний некроз капілярних петель, розриви капілярної стінки з екстравазацією еритроцитів, інтерстицій набряклий з лімфоцитарною інфільтрацією, канальці з дистрофією та некрозом, судини з фібриноїдним некрозом. Етіологічно процес пов’язаний з аутоантитілами до базальної мембрани клубочків (синдром Гудпасчера) або імунними комплексами (постстрептококовий, при СЧВ, гранулематозі Вегенера), патогенез включає різке пошкодження ендотелію та базальної мембрани з активацією проліферації париетального епітелію, утворення