На розтині виявлено, що нирки збільшені в розмірах, поверхня крупногорбиста за рахунок наявності численних порожнин з гладенькою стінкою, заповнених прозорою рідиною. Яке захворювання нирок мало місце у хворого?

Чому це правильна відповідь

Полікістоз нирок є вродженим або генетично детермінованим захворюванням, що характеризується формуванням множинних кіст у кортикальному та медулярному шарі нирок. Це дистрофічно-диспластичний процес, при якому порушується нормальна організація нефронів, що призводить до кістозної трансформації канальців та збільшення органа. Нирки набувають грубогорбистого вигляду через наявність численних порожнин, заповнених прозорою рідиною, що описано в питанні. Макроскопічно нирки збільшені, поверхня крупногорбиста, із множинними кістами різного розміру, розташованими хаотично в товщі органа. Стінки кіст гладкі, тонкі, без ознак вираженого запалення або некрозу, а вміст — прозора серозна рідина або сеча. Кісти здавлюють паренхіму, що призводить до її атрофії і поступової втрати функціональної маси, що відображає прогресуючий характер захворювання. Мікроскопічно виявляється кістозне розширення канальців із атрофією епітелію, інтерстиційним фіброзом та заміщенням нормальної паренхіми кістозними порожнинами. Нефрони дезорганізовані, а судини можуть бути розширені та деформовані. Відсутність гострого запалення або некротичних змін підтверджує первинно диспластичну природу патології, на відміну від вторинних запальних або некротичних процесів. Патогенетично полікістоз пов’язаний із мутаціями генів, що регулюють функцію тубулярних клітин і міжклітинної матриці, що призводить до порушення полярності клітин та аномального секреційного механізму. Ускладнення включають хронічну ниркову недостатність, артеріальну гіпертензію та інфекції сечових шляхів, які виникають унаслідок зниження функціонального резерву та застою рідини в кістах. У контексті питання правильним є саме "Полікістоз", оскільки лише він пояснює поєднання збільшених нирок, крупногорбистої поверхні та наявності численних кіст із прозорою рідиною та гладкою стінкою. Інші варіанти не формують множинних порожнин і не супроводжуються таким характерним макроскопічним виглядом.