У крові пацієнта виявлено збільшену концентрацію пірувата. Дефіцит якого вітаміну спостерігається у пацієнта?

Чому це правильна відповідь

Піруват утворюється в кінці гліколізу як продукт дегідрогенізації гліцеральдегід-3-фосфату та далі окиснюється до ацетил-КоА в мітохондріях за участю піруватдегідрогеназного комплексу. Цей комплекс містить тіамінпірофосфат як кофермент декарбоксилази, який зв’язує піруват і полегшує його декарбоксилювання з утворенням гідроксіетил-тіамінпірофосфату. Регуляція відбувається на клітинному рівні в мітохондріях, де дефіцит вітаміну B1 знижує активність піруватдегідрогенази, сповільнюючи конверсію пірувату в ацетил-КоА. Піруват накопичується в цитозолі та виводиться в кров, підвищуючи його концентрацію без значного впливу на інші шляхи метаболізму. Збільшення концентрації пірувату в крові формується за рахунок блокади входу в цикл Кребса, оскільки тіамінпірофосфат необхідний для перенесення вуглецевого фрагменту після декарбоксилювання. Інші вітаміни групи B беруть участь у трансамінуванні чи інших дегідрогенізах, але не в первинному окисненні пірувату. Зворотний зв’язок реалізується через альтернативне перетворення пірувату в лактат лактатдегідрогеназою для регенерації NAD+, що частково компенсує блокаду мітохондріального шляху. Однак при вираженому дефіциті B1 лактат також накопичується, а піруват залишається підвищеним через обмежену ємність цього шляху. Дефіцит саме вітаміну B1 викликає накопичення пірувату, оскільки тіамінпірофосфат є незамінним коферментом піруватдегідрогенази на клітинному рівні, блокуючи окисне декарбоксилювання пірувату та спрямовуючи його в кров.