Під час оперативного втручання із застосуванням інгаляційного наркозу та міорелаксантів, лікар-анестезіолог помітив у пацієнта швидке підвищення температури тіла (до 43°С). Яка патологія розвинулася у пацієнта?

Чому це правильна відповідь

Гіпертермічний синдром (злоякісна гіпертермія) є рідкісним генетично зумовленим порушенням, що виникає під час інгаляційного наркозу (галотан, севофлуран) чи при застосуванні сукцинілхоліну, з швидким підвищенням температури тіла до 43°C через неконтрольоване вивільнення кальцію з саркоплазматичного ретикулуму міоцитів. Мутації в гені RYR1 (рецептор рианодину) або CACNA1S порушують функцію кальцієвих каналів, роблячи їх гіперчутливими до тригерів, що призводить до тривалого відкриття каналів, масивного викиду Ca2+ у цитозоль, активації актин-міозинової взаємодії та постійного скорочення м’язів. Це викликає різке підвищення метаболізму з посиленим гліколізом, окисним фосфорилюванням, накопиченням тепла, лактату, CO2 та реактивних форм кисню, що переходить у метаболічний ацидоз, гіперкаліємію, міоглобінурію та рабдоміоліз. Системно активується симпатоадреналова система з тахікардією, гіпертензією, аритміями, а гіперметаболізм м’язів призводить до гіпертермії зі швидкістю 1–2°C за 15 хвилин. Клінічно проявляється жорсткістю м’язів, тахіпное, ціанозом, швидким ростом температури, що при відсутності лікування завершується ДВЗ-синдромом, нирковою недостатністю та смертю. Наслідками є поліорганна недостатність через гіпертермію, ацидоз та міоліз. Саме гіпертермічний синдром є специфічною патологією, тригером якої є анестетики та міорелаксанти, з генетичним дефектом кальцієвого гомеостазу в м’язах, що відрізняє від інших форм гіпертермії без фармакологічного тригера чи м’язової ригідності. Злоякісна гіпертермія є фармакогенетичним порушенням з неконтрольованим кальцієвим релізом, що пояснює швидку гіпертермію під час наркозу, роблячи цей варіант єдиним правильним у контексті оперативного втручання з інгаляційними анестетиками.