У жінки, яка тривалий час знаходилася на дієті з використанням очищеного рису, виявлено поліневрит (хвороба бері-бері). Відсутність якого вітаміну в раціоні призводить до розвитку цього захворювання?

Чому це правильна відповідь

Поліневрит при хворобі бері-бері виникає через дефіцит тіаміну (вітаміну В₁), який у вигляді тіамінпірофосфату (ТПФ) є коферментом трьох ключових ферментних комплексів: піруватдегідрогеназного комплексу (ПДГ), α-кетоглутаратдегідрогеназного комплексу (α-КГДГ) у циклі Кребса та транскетолази пентозофосфатного шляху в цитозолі. У нервовій тканині, серці та скелетних м’язах енергія майже повністю залежить від аеробного окиснення глюкози, тому блокада ПДГ призводить до накопичення пірувату і його перетворення в лактат, а блокада α-КГДГ зупиняє цикл Кребса, різко знижуючи синтез АТФ. При дефіциті ТПФ рівновага реакцій, що каталізуються цими комплексами, зсувається в бік субстратів: у крові та тканинах накопичуються піруват, лактат і α-кетоглутарат, а транскетолаза втрачає активність, що порушує регенерацію НАДФН і синтез рибози-5-фосфату, необхідних для мієлінових оболонок і репарації нервів. Нервова тканина особливо чутлива до зниження АТФ і накопичення лактату, що призводить до демієлінізації, дегенерації аксонів і периферичної сенсорно-рухової нейропатії (суха форма бері-бері) або до набряків і серцевої недостатності (мокра форма). Очищений рис майже не містить тіамін, оскільки він сконцентрований у зовнішніх оболонках зерна, які видаляються при шліфуванні, тому тривале харчування полірованим рисом без інших джерел В₁ класично викликає бері-бері. Клінічно саме дефіцит тіаміну, а не інших вітамінів групи В чи аскорбінової кислоти, дає картину симетричного периферичного поліневриту з парестезіями, втратою вібраційної чутливості, атрофією м’язів і, за тяжкого перебігу, синдромом Верніке-Корсакова або «високопродуктивною» серцевою недостатністю, що чітко відрізняє бері-бері від пелагри, цинги чи В₁₂-дефіциту.