У жінки, що хворіє на міастенію, виникли розлади дихання, що вимагало застосування штучної вентиляції легень. Який вид дихальної недостатності розвинувся у даної хворої?

Чому це правильна відповідь

Міастенія gravis є аутоімунним захворюванням, при якому аутоантитіла до нікотинових ацетилхолінових рецепторів (найчастіше до α1-субодиниці) або до MuSK та LRP4 блокують або руйнують постсинаптичні рецептори на нервово-м’язовому з’єднанні скелетних м’язів. Це призводить до різкого зниження амплітуди мініатюрних кінцевих пластинкових потенціалів і кінцевих пластинкових потенціалів, через що при повторній стимуляції виникає декремент відповіді та швидке виснаження м’язового скорочення. У дихальних м’язах (діафрагма, міжреберні, допоміжні) порушується генерація достатньої сили скорочення, зменшується життєва ємність легень і максимальний вентиляційний об’єм, розвивається гіпервентиляція альвеол з гіперкапнією та гіпоксією. При міастенічному кризі автоімунна атака різко посилюється, кількість функціональних рецепторів падає нижче 30 % від норми, що робить неможливим підтримання адекватної вентиляції навіть у спокої; виникає гостра нервово-м’язова дихальна недостатність, яка вимагає негайної ШВЛ. Ключовим патогенетичним механізмом є саме порушення нервово-м’язової передачі, а не ураження легень, бронхів, грудної клітки чи дихального центру. Порушення функції дихальних м’язів призводить до швидкого зростання PaCO₂ (гіперкапнія) і падіння PaO₂, розвитку респіраторного ацидозу та гіпоксемії. Без штучної вентиляції виникає асфіксія та смерть від дихальної недостатності, що є основною причиною летальності при тяжких міастенічних кризах.