У жінки, що хворіє на міастенію, виникли розлади дихання, що вимагало застосування штучної вентиляції легень. Який вид дихальної недостатності розвинувся в даної хворої?

Чому це правильна відповідь

Міастенія є аутоімунним захворюванням з продукцією антитіл до нікотинових ацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мембрани нервово-м’язового синапсу, що призводить до блокади та деградації рецепторів. У результаті зменшується амплітуда кінцевої пластинки потенціалу, порушується передача збудження з моторного нерва на скелетний м’яз, розвивається прогресуюча м’язова слабкість, особливо виражена в дихальних м’язах при тяжких формах чи кризі. Нервово-м’язова дихальна недостатність виникає через недостатню силу скорочення міжреберних м’язів та діафрагми, що знижує вентиляцію легень, зменшує життєву ємність та максимальну вентиляцію. Гіпоксія та гіперкапнія розвиваються через альвеолярну гіпервентиляцію, активацію хеморецепторів викликає задишку, але м’язова слабкість не дозволяє адекватно збільшити дихальний об’єм, що призводить до прогресуючої респіраторної недостатності з необхідністю ШВЛ. Клінічно нервово-м’язова дихальна недостатність проявляється слабкістю дихальних м’язів, парадоксальним диханням, поверхневим диханням, гіпоксемією та гіперкапнією з респіраторним ацидозом. Ускладнення включають ателектази, пневмонію та незворотну гіпоксичну енцефалопатію при тривалій гіпоксії. Саме нервово-м’язовий тип дихальної недостатності є правильним, бо ключова патогенетична ознака — блокада нервово-м’язової передачі з м’язовою слабкістю без ураження легень чи дихальних шляхів; причинно-наслідковий зв’язок прямий: аутоімунне ураження рецепторів → порушення скорочення дихальних м’язів → гіпервентиляція → потреба в ШВЛ, на відміну від інших типів, де порушена прохідність шляхів чи рухомість грудної клітки.