З урахуванням клінічної картини хворому призначено піридоксальфосфат. Для корекції яких процесів рекомендований цей препарат?

Чому це правильна відповідь

Піридоксальфосфат (PLP) є активною формою вітаміну B6 і універсальним коферментом практично всіх ферментів метаболізму амінокислот, які каталізують реакції на α-вуглеці амінокислоти. У реакціях трансамінування (наприклад, АЛТ: L-аланін + α-кетоглутарат ⇆ піруват + L-глутамат; АСТ: L-аспартат + α-кетоглутарат ⇆ оксалоацетат + L-глутамат) PLP утворює з амінокислотою основи Шиффа, приймає аміногрупу з утворенням піридоксаміну фосфату і передає її на кето-кислоту; ці реакції відбуваються в цитозолі та мітохондріях гепатоцитів, м’язів, нирок і є ключовими для перерозподілу азоту та синтезу незамінних амінокислот. У реакціях α-декарбоксилювання (глутаматдекарбоксилаза в нейронах → ГАМК + CO₂; серинова гідроксиметилтрансфераза → гліцин + 5,10-метилентетрагідрофолат) PLP стабілізує карбаніонний інтермедіат після відщеплення CO₂. При дефіциті PLP (алкоголізм, ісоніазид, вроджені дефекти) різко знижується активність цих ферментів, накопичуються амінокислоти в крові, порушується синтез нейромедіаторів (зниження ГАМК → судоми), знижується синтез гема (δ-амінолевулінатсинтаза PLP-залежна → сидеробластна анемія), розвивається периферична нейропатія, пелагроподібний дерматит. Призначення саме піридоксальфосфату (а не піридоксину) дозволяє миттєво обійти можливі дефекти фосфорилювання і швидко відновити активність PLP-залежних ферментів трансамінування і декарбоксилювання амінокислот, що клінічно усуває неврологічні, гематологічні та шкірні прояви дефіциту B6. Таким чином, трансамінування і декарбоксилювання амінокислот є єдиними процесами, для яких піридоксальфосфат є обов’язковим коферментом на молекулярному рівні.