MedOnline Тренуватись онлайн

Дитина 9-ти місяців харчується сумішами, незбалансованими за вмістом вітаміну В6. У дитини спостерігається пелагроподібний дерматит, судоми, анемія. Розвиток судом може бути пов’язаний з дефіцитом утворення:

Чому це правильна відповідь

Описаний стан належить до порушень обміну вітамінів і нейромедіаторів, зокрема амінокислотного та нейромедіаторного обміну в центральній нервовій системі. Вітамін В6 у вигляді піридоксальфосфату є незамінним коферментом реакцій декарбоксилювання амінокислот, які лежать в основі синтезу багатьох нейромедіаторів. Його дефіцит призводить до системних порушень нервової регуляції та гемопоезу, що клінічно проявляється судомами, анемією та дерматитом. Ключовим механізмом розвитку судом при дефіциті вітаміну В6 є порушення синтезу γ-аміномасляної кислоти. ГАМК утворюється з глутамату шляхом декарбоксилювання під дією ферменту глутаматдекарбоксилази, коферментом якої є піридоксальфосфат. При нестачі цього коферменту активність ферменту знижується, що веде до зменшення утворення ГАМК у нейронах головного мозку. ГАМК є основним гальмівним медіатором центральної нервової системи. Вона знижує збудливість нейронів, сприяє відкриттю хлоридних каналів і гіперполяризації мембрани. Зменшення її синтезу зсуває баланс між збуджувальними і гальмівними впливами у бік збудження, що створює біохімічне підґрунтя для виникнення судомного синдрому. Регуляція цього процесу опосередковано залежить від забезпеченості організму вітаміном В6, оскільки піридоксальфосфат не синтезується в організмі і має надходити з їжею. У дітей на штучному вигодовуванні з незбалансованими сумішами дефіцит швидко призводить до зниження активності В6-залежних ферментів, особливо в нервовій тканині з високою метаболічною активністю. Окрім судом, дефіцит вітаміну В6 порушує синтез гему та обмін триптофану, що пояснює анемію і пелагроподібний дерматит. Однак саме зменшення утворення ГАМК є безпосередньою причиною судом, оскільки цей медіатор відіграє центральну роль у гальмівних процесах ЦНС. Таким чином, правильність відповіді "ГАМК" зумовлена тим, що дефіцит вітаміну В6 призводить до зниження активності глутаматдекарбоксилази, недостатнього синтезу ГАМК і втрати гальмівного контролю над нейронною активністю, що безпосередньо проявляється судомами.

Чому інші варіанти не підходять

Дофаміну
Дофамін синтезується з тирозину через стадію ДОФА за участю тирозингідроксилази та ДОФА-декарбоксилази. Хоча ДОФА-декарбоксилаза також є В6-залежним ферментом, дефіцит дофаміну переважно проявляється руховими та психоемоційними порушеннями. Судомний синдром не є типовим провідним проявом дефіциту дофаміну.
Гістаміну
Гістамін утворюється з гістидину шляхом декарбоксилювання за участю гістидиндекарбоксилази, яка потребує піридоксальфосфату. Однак гістамін відіграє роль у запальних реакціях, секреції шлункового соку та імунних процесах. Його дефіцит не є ключовою причиною розвитку судом у дітей.
Серотоніну
Серотонін синтезується з триптофану через 5-гідрокситриптофан за участю декарбоксилази ароматичних амінокислот, коферментом якої є вітамін В6. Дефіцит серотоніну пов’язаний з порушеннями настрою та сну, а також може сприяти дерматиту. Проте він не є основним медіатором гальмування в ЦНС і не пояснює безпосередньо судомний синдром.
ДОФА
ДОФА є проміжним продуктом синтезу катехоламінів і утворюється з тирозину за участю тирозингідроксилази, яка не потребує вітаміну В6. Порушення утворення ДОФА не пов’язане безпосередньо з дефіцитом піридоксальфосфату. Тому цей варіант не відповідає біохімічному механізму розвитку судом.

Це одне питання з бази КРОК

У КРОК-хабі ці ж питання можна проходити з підрахунком результату, з роботою над помилками, статистикою за темами й системами, архівом і схожими тестами.

Схожі питання — Амінокислоти. Загальні шляхи перетворення амінокислот