У жінки, що тривалий час дотримувалася дієти з використанням очищеного рису, виявлений поліневрит (хвороба Бері-Бері). Відсутність якого вітаміну в їжі призводить до розвитку цього захворювання?

Чому це правильна відповідь

Поліневрит при хворобі бері-бері виникає внаслідок тяжкого дефіциту тіаміну (вітаміну B1), який у вигляді тіамінпірофосфату (ТПФ) є обов’язковим коферментом трьох ключових ферментних комплексів енергетичного обміну: піруватдегідрогеназного комплексу (ПДГ), α-кетоглутаратдегідрогеназного комплексу (в циклі Кребса) та транскетолази пентозофосфатного шляху. Усі ці комплекси локалізуються в матриксі мітохондрій (ПДГ та α-КГДГ) або цитозолі (транскетолаза). При дефіциті ТПФ блокується окисне декарбоксилювання пірувату до ацетил-КоА, тому піруват накопичується і перетворюється в лактат, що призводить до лактат-ацидозу, а також блокується цикл Кребса на стадії α-кетоглутарату, знижуючи синтез АТФ. Найчутливішими до енергетичного дефіциту є нейрони периферичної нервової системи та кардіоміоцити, які мають високий рівень аеробного метаболізму і практично не здатні до анаеробного гліколізу. Накопичення пірувату та лактату викликає набряк аксонів, демієлінізацію, дегенерацію аксонів і порушення провідності, що клінічно проявляється симетричним периферичним поліневритом (сухий бері-бері) з болями, парестезіями, слабкістю м’язів дистальних відділів кінцівок. При залученні серця розвивається «мокрий» бері-бері з високим серцевим викидом, набряками та серцевою недостатністю. Очищений (полірований) рис містить мінімальну кількість тіаміну, оскільки він сконцентрований у зовнішній оболонці зерна, яку видаляють при шліфовці, тому одноманітна рисова дієта є класичною причиною бері-бері. Регуляція активності ТПФ-залежних ферментів здійснюється ковалентною модифікацією (фосфорилювання/дефосфорилювання) та алостеричною активацією субстратами, але при повному дефіциті коферменту ці механізми не спрацьовують. Жоден інший вітамін не є коферментом саме цих комплексів і не викликає аналогічного поліневриту при дефіциті.