Захворювання бері-бері - це класична форма недостатності вітаміну тіаміну. Активна форма його синтезується за допомогою ферменту з класу:

Чому це правильна відповідь

Тіамін (вітамін В₁) надходить в організм у вигляді вільного тіаміну або тіамінмонофосфату і перетворюється в фізіологічно активну форму — тіамінпірофосфат (ТПФ, коферментну форму) у цитозолі всіх тканин, переважно в печінці, еритроцитах, нейронах та міокарді. Реакцію каталізує тіамінпірофосфокіназа (ТПК, також називають тіаміндифосфокіназою) — фермент класу трансфераз (ЕС 2.7.6.2), який переносить пірофосфатну групу від АТФ на гідроксильну групу у положенні 5 піримідинового кільця тіаміну за схемою: тіамін + АТФ → тіамінпірофосфат + АМФ. Саме ця реакція належить до фосфотрансфераз із перенесенням пірофосфатної групи. Тіамінпірофосфат є обов’язковим коферментом трьох ключових мультиферментних комплексів: піруватдегідрогеназного комплексу (Е₁-компонента), α-кетоглутаратдегідрогеназного комплексу (Е₁-компонента) та транскетолази пентозофосфатного шляху. При дефіциті ТПФ ці реакції блокуються, що призводить до накопичення пірувату та α-кетоглутарату, переходу на анаеробний гліколіз з лактат-ацидозом, порушення енергетичного обміну в нейронах і міокарді, а також зниження активності транскетолази порушує регенерацію НАДФН і пентоз для синтезу нуклеотидів. Регуляція активності тіамінпірофосфокінази здійснюється концентрацією субстратів (тіамін, АТФ) та Mg²⁺ як кофактор), а також зворотним інгібуванням ТПФ. При хронічному алкоголізмі, порушенні всмоктування або дієті з високим вмістом сирої риби (містить тіаміназу) активність ферменту недостатня для підтримки рівня ТПФ, що клінічно проявляється синдромом Верніке-Корсакова, сухим або вологим бері-бері. Саме належність тіамінпірофосфокінази до класу трансфераз визначає правильну відповідь відповідь, оскільки жоден інший клас ферментів (ліази, гідролази, ізомерази, оксидоредуктази) не бере участі в утворенні пірофосфатного зв’язку тіаміну.