Хворому перед операцією був ведений дитилін (лістенон) і проведена інтубація. Після закінчення операції та припинення наркозу самостійне дихання не відновилося. Дефіцит якого ферменту в організмі хворого подовжує дію м’язового релаксанту?

Чому це правильна відповідь

Дитилін (сукцинілхолін, лістенон) є деполяризуючим міорелаксантом короткої дії, що швидко гідролізується в плазмі крові псевдохолінестеразою (бутирилхолінестеразою, плазмовою холінестеразою) до сукцинілмонохоліну та холіну, а потім до сукцинової кислоти. Нормальна тривалість дії становить 5–10 хвилин саме завдяки швидкому ферментативному розщепленню псевдохолінестеразою. При генетично зумовленому дефіциті або атиповій формі псевдохолінестерази (поліморфізм гена BCHE) гідроліз дитиліну різко сповільнюється, що призводить до тривалої деполяризуючої блокади нервово-м’язової передачі, пролонгованої апное та необхідності тривалої штучної вентиляції легень після операції. Фармакокінетика дитиліну повністю залежить від активності плазмової псевдохолінестерази, а не від справжньої ацетилхолінестерази синаптичної щілини чи будь-яких інших ферментів. При нормальній активності ферменту навіть повторне введення дитиліну не подовжує дію, тоді як при дефіциті псевдохолінестерази (частота гомозигот 1:2500–1:3500) тривалість блокади може перевищувати 2–3 години. Клінічно перед плановим застосуванням сукцинілхоліну рекомендовано визначати активність псевдохолінестерази або проводити дибукаїновий/фторидний тест для виявлення атипових форм ферменту. Саме дефіцит псевдохолінестерази є єдиною причиною значного подовження дії дитиліну після закінчення операції та припинення наркозу, що чітко відрізняє його від недеполяризуючих міорелаксантів, які інактивуються печінкою або виводяться нирками.