У хворого 28-ми років відзначалися підвищення артеріального тиску, гематурія та набряки на обличчі. Незважаючи на лікування, наростали явища ниркової недостатності. Через 6 місяців хворий помер від уремії. Мікроскопічно при дослідженні нирок у клубочках виявлена проліферація нефротелію капсули, подоцитів з утворенням "півмісяців", склероз та гіаліноз клубочків. Який найбільш вірогідний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Підгострий гломерулонефрит є тяжким, швидко прогресуючим імунозапальним ураженням нирок, що морфологічно характеризується розвитком некротизуючого гломерулонефриту з вираженою проліферацією клітин у капсулі клубочка та формуванням так званих "півмісяців". Це відображає масивну альтерацію капілярних петель та порушення цілісності базальної мембрани, що спричиняє витік фібрину та плазменних білків у простір Боумена. Потрапляння фібрину в просвіт стимулює проліферацію нефротелію, подоцитів і міграцію макрофагів з утворенням клітинно-фібринових структур, які морфологічно ідентифікуються як "півмісяці". Мікроскопічно характерні виражена проліферація нефротелію, гіперплазія подоцитів, накопичення макрофагів та фібрину в порожнині капсули, частковий або повний склероз клубочкових капілярів. Подальший розвиток фіброзу призводить до гіалінозу клубочків, що свідчить про незворотне порушення структури нефронів. На відміну від гострих форм, процес не має вираженої ексудативної складової, а відрізняється продуктивною реакцією з прогресуванням до рубцювання. Патогенез пов’язаний з імунними комплексами, які ушкоджують капілярні стінки клубочків, ініціюючи активацію комплементу, нейтрофілів, а згодом макрофагів. Вивільнення фібриногену та його перетворення у фібрин створює каркас для "півмісяців", що є патогномонічним для підгострого перебігу. Масивність і швидкість залучення клубочків зумовлюють швидке наростання ниркової недостатності, що відображено в клінічній картині. Ускладнення включають прогресуюче зменшення клубочкової фільтрації, розвиток стійкої артеріальної гіпертензії, затримку рідини, гематурію та, в кінцевому підсумку, уремію, що є частою причиною смерті при даному захворюванні. Наявність набряків, гематурії та артеріальної гіпертензії відповідає нефритичному синдрому, типово асоційованому з підгострим гломерулонефритом. У контексті поставленого завдання саме проліферація нефротелію та подоцитів з утворенням "півмісяців", склероз і гіаліноз клубочків, а також прогресування до уремії однозначно вказують на підгострий гломерулонефрит і виключають інші варіанти.