Під час патронажу лікар виявив у дитини симетричну шорсткість щік, діарею, порушення нервової діяльності. Нестача яких харчових факторів є причиною такого стану?
- А Метіонін, ліпоєва кислота
- Б Лізин, аскорбінова кислота
- В Нікотинова кислота, триптофан Правильна
- Г Фенілаланін, пангамова кислота
- Д Треонін, пантотенова кислота
Чому це правильна відповідь
Описаний стан із симетричною шорсткістю шкіри щік, діареєю та порушеннями нервової діяльності класично відповідає пелагрі. Це захворювання пов’язане з вираженим дефіцитом нікотинової кислоти (вітамін PP, ніацин) або її попередника триптофану. З біохімічної точки зору це порушення вітамінного забезпечення, яке безпосередньо вдаряє по енергетичному обміну, оскільки нікотинова кислота є джерелом коферментів НАД+ та НАДФ+, що беруть участь у десятках окисно-відновних реакцій вуглеводного, ліпідного, амінокислотного та нуклеотидного обміну. Ніацин у вигляді коферментів НАД+ та НАДФ+ є центральною ланкою в гліколізі, циклі Кребса, ланцюзі перенесення електронів, пентозофосфатному шляху, β-окисненні жирних кислот, синтезі жирних кислот і стероїдів. При його дефіциті різко знижується інтенсивність аеробного утворення АТФ, страждають клітини з високим рівнем обміну та швидким оновленням, зокрема епітелій шкіри, слизових оболонок кишківника і нервова тканина. Це безпосередньо формує «тріаду пелагри»: дерматит, діарея, деменція, що й відображено в клініці задачі. Триптофан є попередником нікотинової кислоти в організмі: частина триптофану в печінці метаболізується по кінуреніновому шляху з утворенням ніацину. При недостатньому надходженні триптофану навіть нормальна кількість ніацину в раціоні може не покривати потреби, оскільки організм втрачає важливе ендогенне джерело коферментів НАД+/НАДФ+. Особливо це критично при дієтах, бідних на повноцінний білок, коли бракує незамінних амінокислот. Таким чином, одночасна нестача нікотинової кислоти і триптофану логічно пояснює виражені шкірні, кишкові та неврологічні прояви. На рівні тканин дерматит при пелагрі пов’язаний з тим, що клітини шкіри, позбавлені достатньої кількості НАД+, не можуть підтримувати нормальний рівень окисно-відновних реакцій, синтезу жирних кислот і фосфоліпідів, що входять до складу мембран. Це веде до підвищеної вразливості до ультрафіолету, запалення і лущення, особливо в ділянках, підданих сонячному впливу, зокрема на обличчі. У кишківнику дефіцит НАД+ у ентероцитах порушує процеси всмоктування, транспорт іонов та воду, що клінічно проявляється діареєю. У нервовій системі падіння енергетичного забезпечення та порушення синтезу нейромедіаторів (зокрема через зміну метаболізму триптофану) спричиняє неврологічні симптоми — від дратівливості до грубих когнітивних розладів. Ключовою біохімічною ознакою цієї задачі є саме поєднання шкірних, кишкових і нервових порушень, що типово для пелагри, і прямий зв’язок цього стану з дефіцитом нікотинової кислоти й триптофану. Інші наведені в варіантах амінокислоти чи вітаміни не мають настільки прямого і специфічного зв’язку з тріадою "дерматит – діарея – порушення нервової діяльності". Тому правильна відповідь "Нікотинова кислота, триптофан" найповніше пояснює патогенез описаного стану.