MedOnline Тренуватись онлайн

Під час патронажу лікар виявив у дитини симетричну шорсткість щік, діарею, порушення нервової діяльності. Нестача яких харчових факторів є причиною такого стану?

Чому це правильна відповідь

Описаний стан із симетричною шорсткістю шкіри щік, діареєю та порушеннями нервової діяльності класично відповідає пелагрі. Це захворювання пов’язане з вираженим дефіцитом нікотинової кислоти (вітамін PP, ніацин) або її попередника триптофану. З біохімічної точки зору це порушення вітамінного забезпечення, яке безпосередньо вдаряє по енергетичному обміну, оскільки нікотинова кислота є джерелом коферментів НАД+ та НАДФ+, що беруть участь у десятках окисно-відновних реакцій вуглеводного, ліпідного, амінокислотного та нуклеотидного обміну. Ніацин у вигляді коферментів НАД+ та НАДФ+ є центральною ланкою в гліколізі, циклі Кребса, ланцюзі перенесення електронів, пентозофосфатному шляху, β-окисненні жирних кислот, синтезі жирних кислот і стероїдів. При його дефіциті різко знижується інтенсивність аеробного утворення АТФ, страждають клітини з високим рівнем обміну та швидким оновленням, зокрема епітелій шкіри, слизових оболонок кишківника і нервова тканина. Це безпосередньо формує «тріаду пелагри»: дерматит, діарея, деменція, що й відображено в клініці задачі. Триптофан є попередником нікотинової кислоти в організмі: частина триптофану в печінці метаболізується по кінуреніновому шляху з утворенням ніацину. При недостатньому надходженні триптофану навіть нормальна кількість ніацину в раціоні може не покривати потреби, оскільки організм втрачає важливе ендогенне джерело коферментів НАД+/НАДФ+. Особливо це критично при дієтах, бідних на повноцінний білок, коли бракує незамінних амінокислот. Таким чином, одночасна нестача нікотинової кислоти і триптофану логічно пояснює виражені шкірні, кишкові та неврологічні прояви. На рівні тканин дерматит при пелагрі пов’язаний з тим, що клітини шкіри, позбавлені достатньої кількості НАД+, не можуть підтримувати нормальний рівень окисно-відновних реакцій, синтезу жирних кислот і фосфоліпідів, що входять до складу мембран. Це веде до підвищеної вразливості до ультрафіолету, запалення і лущення, особливо в ділянках, підданих сонячному впливу, зокрема на обличчі. У кишківнику дефіцит НАД+ у ентероцитах порушує процеси всмоктування, транспорт іонов та воду, що клінічно проявляється діареєю. У нервовій системі падіння енергетичного забезпечення та порушення синтезу нейромедіаторів (зокрема через зміну метаболізму триптофану) спричиняє неврологічні симптоми — від дратівливості до грубих когнітивних розладів. Ключовою біохімічною ознакою цієї задачі є саме поєднання шкірних, кишкових і нервових порушень, що типово для пелагри, і прямий зв’язок цього стану з дефіцитом нікотинової кислоти й триптофану. Інші наведені в варіантах амінокислоти чи вітаміни не мають настільки прямого і специфічного зв’язку з тріадою "дерматит – діарея – порушення нервової діяльності". Тому правильна відповідь "Нікотинова кислота, триптофан" найповніше пояснює патогенез описаного стану.

Чому інші варіанти не підходять

Метіонін, ліпоєва кислота
Метіонін бере участь у метилювальних реакціях як джерело S-аденозилметіоніну, а ліпоєва кислота є коферментом дегідрогеназних комплексів (піруватдегідрогенази, α-кетоглутаратдегідрогенази), пов’язаних із циклом Кребса. Їх дефіцит може порушувати енергетичний обмін, але не дає типової клінічної тріади "дерматит – діарея – деменція", ані характерної симетричної шорсткості щік. Отже, ці фактори не пояснюють специфічну картину пелагри.
Лізин, аскорбінова кислота
Лізин є незамінною амінокислотою, важливою для синтезу білка, а аскорбінова кислота необхідна для гідроксилювання проліну і лізину під час синтезу колагену, а також як антиоксидант. Їх дефіцит проявляється переважно порушенням синтезу сполучної тканини, кровоточивістю ясен, поганим загоєнням ран (скорбут), а не типовим дерматитом із локалізацією на щоках, діареєю та неврологічними розладами. Тому цей варіант не відповідає клініко-біохімічній суті задачі.
Фенілаланін, пангамова кислота
Фенілаланін є попередником тирозину і далі катехоламінів і меланіну, а його порушення обміну асоціюється з фенілкетонурією, де провідними є розумова відсталість, судоми, специфічний запах, але не класична тріада пелагри. Пангамову кислоту іноді відносять до вітаміноподібних речовин, але її дефіцит не має чітко встановленого патогномонічного синдрому та тим більше не пов’язаний настільки специфічно з дерматитом, діареєю та неврологічними порушеннями, як нікотинова кислота.
Треонін, пантотенова кислота
Треонін є незамінною амінокислотою, а пантотенова кислота входить до складу коензиму А, що критично важливо для ацетилювання та жирнокислотного обміну. При їх дефіциті можуть бути загальні прояви гіповітамінозу і білкової недостатності, але немає характерного пелагроподібного дерматиту та виражених неврологічних симптомів, описаних у задачі. Отже, це не ті харчові фактори, дефіцит яких веде до описаної клініки.

Це одне питання з бази КРОК

У КРОК-хабі ці ж питання можна проходити з підрахунком результату, з роботою над помилками, статистикою за темами й системами, архівом і схожими тестами.

Схожі питання — Водорозчинні вітаміни B1, B2, B3, B6