Метильні групи (-СН3) використовуються в організмі для синтезу таких важливих сполук як креатин, холін, адреналін. Дефіцит якої з незамінних амінокислот є причиною порушення їх утворення?

Чому це правильна відповідь

У даній задачі йдеться про реакції перенесення метильних груп, тобто метилювання, яке є ключовим механізмом у синтезі цілого ряду біологічно активних сполук. Структурно метильні групи, що використовуються для утворення креатину, холіну, адреналіну та багатьох інших сполук, постачаються через систему метаболізму метіоніну. Метіонін є незамінною сірковмісною амінокислотою, яка в організмі перетворюється на S-аденозилметіонін, головний універсальний донор метильних груп. Саме через цей кофермент метіонін забезпечує більшість реакцій трансметилювання в клітині. Біохімічний механізм полягає в тому, що метіонін у присутності АТФ активується метіонін-аденозилтрансферазою з утворенням S-аденозилметіоніну. Ця сполука має високоенергетичний зв'язок між сіркою та метильною групою, завдяки чому метильна група легко переноситься на різні акцептори. У реакціях синтезу креатину SAM віддає метильну групу при перетворенні гуанідиноацетату на креатин, у синтезі холіну метильні групи приєднуються до етаноламіну, а в синтезі адреналіну відбувається метилювання норадреналіну. Після віддачі метильної групи SAM перетворюється на S-аденозилгомоцистеїн і далі на гомоцистеїн, який або реметилюється назад до метіоніну, або йде в шлях транссульфурації до цистеїну. Регуляція цього процесу пов'язана зі станом запасів метіоніну, фолатів і вітаміну B12, оскільки реметилювання гомоцистеїну до метіоніну потребує 5-метилтетрагідрофолату та метилкобаламіну. При достатній кількості метіоніну і вітамінів групи B підтримується високий пул SAM, що забезпечує нормальну інтенсивність метилювальних реакцій. Коли ж споживання метіоніну з їжею недостатнє або порушується його ресинтез, вміст SAM знижується, і всі залежні від нього реакції, включаючи синтез креатину, холіну та адреналіну, стають обмеженими. Клінічно дефіцит метіоніну і порушення метилювального обміну можуть проявлятися слабкістю м'язів через зниження синтезу креатину та креатинфосфату як енергетичного буфера, порушенням синтезу фосфоліпідів холінового типу з ризиком жирової дистрофії печінки, а також змінами у катехоламіновому обміні з впливом на нервову систему. Накопичення гомоцистеїну при дефіциті метилювання має додатковий атерогенний і токсичний вплив на судини, що підкреслює системність порушень. Саме тому правильним є варіант з метіоніном, оскільки він є вихідним субстратом для утворення S-аденозилметіоніну, універсального донора метильних груп для синтезу креатину, холіну та адреналіну. Інші незамінні амінокислоти з переліку не виконують ролі головного джерела метильних груп у цих реакціях і тому не можуть пояснити порушення їх утворення.