За клінічними показами хворому призначено піридоксальфосфат. Для корекції яких процесів рекомендований цей препарат?
- А Окисне декарбоксилювання кетокислот
- Б Дезамінування амінокислот
- В Синтез білка
- Г Трансамінування і декарбоксилювання амінокислот Правильна
- Д Синтез пуринових і піримідинових основ
Чому це правильна відповідь
Піридоксальфосфат (ПФ) є активною формою вітаміну В₆ і незамінним коферментом усіх ферментів, що каталізують реакції з α-амінокислотами, крім реакцій активації та включення в білок. У реакціях трансамінування (амінотрансферази — АЛТ, АСТ та ін.) ПФ утворює основу Шиффа з амінокислотою, приймає аміногрупу з утворенням піридоксаміну фосфату і передає її на кетокислоту, забезпечуючи оборотний перенос аміногрупи між амінокислотами та кетокислотами в цитозолі та мітохондріях. У реакціях декарбоксилювання (ароматична L-амінокислотна декарбоксилаза, глутаматдекарбоксилаза, гістидиндекарбоксилаза та ін.) ПФ стабілізує карбаніон після відщеплення CO₂ і сприяє утворенню біогенних амінів (серотонін, ГАМК, гістамін, дофамін, таурин). Механізм дії однаковий: спочатку утворюється зовнішня альдімінова зв’язь між альдегідною групою ПФ і α-аміногрупою субстрату, потім відбувається перегрупування з утворенням хіноноїдного інтермедіату. При дефіциті вітаміну В₆ (алкоголізм, ізоніазид, оральні контрацептиви, спадкові дефекти) активність усіх ПФ-залежних ферментів знижується, що призводить до порушення синтезу ГАМК (судоми), серотоніну (депресія), катехоламінів (гіпотензія), гістаміну та таурину, а також до накопичення токсичних метаболітів. Саме тому піридоксальфосфат призначають для корекції порушень саме трансамінування та декарбоксилювання амінокислот.