У хворого 20-ти років з жовтяницею встановлено: підвищення у плазмі крові вмісту загального білірубіну за рахунок непрямого (вільного), в калі та сечі - високий вміст стеркобіліну, рівень прямого (зв’язаного) білірубіну в плазмі крові в межах норми. Про який вид жовтяниці можна думати?

Чому це правильна відповідь

Гемолітична жовтяниця є надпечінковою (прегепатальною) гіпербілірубінемією, зумовленою масивним гемолізом еритроцитів з надмірним утворенням непрямого (вільного) білірубіну, що перевищує можливості печінки до його кон’югації. Непрямий білірубін утворюється при розпаді гемоглобіну в макрофагах ретикулоендотеліальної системи (селезінка, печінка, кістковий мозок), зв’язується з альбуміном у плазмі та не фільтрується нирками, тому в сечі відсутній уробілірубін і білірубінурія. Печінка кон’югує частину білірубіну з глюкуроновою кислотою, утворюючи прямий білірубін, який екскретується в кишечник, де бактерії відновлюють його до уробіліногену, частина якого реабсорбується та екскретується нирками (уробілінурія), а більша — перетворюється на стеркобілін (високий вміст у калі з гіперхромією). Механізм гіпербілірубінемії при гемолізі включає активацію гемоксигенази-1 в макрофагах з утворенням білірубіну з гему, виснаження кон’югуючої здатності гепатоцитів через перевантаження субстратом (білірубін-UDP-глюкуронілтрансфераза працює на межі), тому непрямий білірубін домінує в плазмі. Функція печінки щодо кон’югації та екскреції збережені, прямий білірубін у нормі, відсутня білірубінурія. Клінічно — лимонно-жовтий колір шкіри, склер, анемія, спленомегалія, можлива гемоглобінурія при внутрішньосудинному гемолізі. Наслідки гемолітичної жовтяниці включають хронічну анемію з гіперплазією еритропоезу, утворення жовчних каменів через надмірний стеркобіліноген, ризик гемолітичних криз з масивним гемолізом та нирковою недостатністю через гемоглобінурію. При тривалому перебігу можливе перевантаження залізом (гемосидероз). Правильність цього варіанту зумовлена підвищенням непрямого білірубіну при нормальному прямому, високим стеркобіліном у калі та сечі, що вказує на посилений гемоліз з інтактною функцією печінки; причинно-наслідковий зв’язок прямий: гемоліз → надмір непрямого білірубіну → посилена екскреція уробіліногену/стеркобіліну, на відміну від інших типів жовтяниці з порушенням кон’югації чи екскреції.