У жінки 52-х років при обстеженні було виявлено зниження кількості еритроцитів у крові та підвищення рівня вільного гемоглобіну в плазмі крові (гемоглобінемія). КП- 0,85. Який вид анемії спостерігається у хворої?

Чому це правильна відповідь

Описаний стан відображає гемолітичний тип анемії з підвищеним руйнуванням еритроцитів у судинному руслі, що підтверджується гемоглобінемією. Наявність вільного гемоглобіну в плазмі означає, що лізис еритроцитів відбувається внутрішньосудинно, а не в ретикулоендотеліальній системі, де вільний гемоглобін поглинається макрофагами і не з’являється у плазмі. Це робить гемоліз провідним патогенетичним механізмом, а анемію – гемолітичною, а не гіпопродуктивною чи постгеморагічною. Молекулярно внутрішньосудинний гемоліз супроводжується активацією комплементу, вивільненням вільного гемоглобіну, гемме, лактатдегідрогенази, а також зниженням гаптоглобіну, який зв’язує гемоглобін. При набутих формах гемолізу провокуючими факторами можуть бути аутоантитіла, токсини, інфекції, травматизація еритроцитів у судинах (мікроангіопатія), медикаменти, механічні клапани. Гострий викид гемоглобіну спричинює оксидантний стрес, судинну дисфункцію та ризик гострого ураження нирок. Розвиток анемії пов’язаний із зниженням тривалості життя еритроцитів і компенсаторною стимуляцією еритропоезу, яка часто не здатна повністю відшкодувати втрати. ПК (КП) 0,85 вказує на нормохромний або майже нормохромний характер анемії, що типово для гемолітичних форм, де зниження гемоглобіну є наслідком втрати клітин, а не дефекту синтезу гемоглобіну. Клінічно для набутої гемолітичної анемії характерні жовтяниця, збільшення рівня некон’югованого білірубіну, слабкість, тахікардія, а у випадку масивного внутрішньосудинного гемолізу – гемоглобінурія і ризик гострої ниркової недостатності. Хронічно цей стан може призвести до холелітіазу, фіброзу печінки, дефіциту фолатів через прискорений еритропоез. Правильний варіант визначається тим, що механізм – внутрішньосудинний гемоліз із гемоглобінемією – характерний для набутих, а не спадкових або постгеморагічних анемій. Інші варіанти або не супроводжуються гемоглобінемією, або мають інший патогенез, який не пояснює лабораторні зміни.