У хворого в крові: ер.- 3,0 • 10^12/л; Hb- 90г/л; ретикулоцити - 0,5%. В мазку: пойкілоцити, гіпохромні еритроцити. Залізо сироватки крові - 80 мкмоль/л. Для якої патології це характерно?
- А Серпоподібноклітинна анемія
- Б Залізодефіцитна анемія
- В Залізорефрактерна анемія Правильна
- Г B12-дефіцитна анемія
- Д Хвороба Мінковського-Шоффара
Чому це правильна відповідь
У даному випадку має місце анемічний синдром, що належить до порушень системи крові з переважним ураженням еритропоезу. За лабораторними показниками визначається анемія з гіпохромією та зменшенням кількості еритроцитів і гемоглобіну, але без адекватної регенераторної відповіді кісткового мозку, що проявляється низьким рівнем ретикулоцитів. Ключовим патофізіологічним механізмом залізорефрактерної анемії є порушення утилізації заліза еритробластами при збереженому або підвищеному вмісті заліза в організмі. Залізо присутнє в достатній кількості в сироватці крові, однак воно не включається ефективно в синтез гему через дефекти ферментних систем еритропоезу або регуляторних механізмів обміну заліза. Це призводить до формування гіпохромних еритроцитів із зниженим вмістом гемоглобіну та вираженого пойкілоцитозу, оскільки клітини крові дозрівають в умовах функціонального дефіциту заліза на рівні кісткового мозку. Низький рівень ретикулоцитів свідчить про неефективний еритропоез, а не про підвищену втрату або руйнування еритроцитів. Відсутність зниження сироваткового заліза є принциповою відмінністю цього стану від класичної залізодефіцитної анемії. Незважаючи на гіпохромію, організм не реагує на залізо як на дефіцитний фактор, тому корекція препаратами заліза не призводить до відновлення еритропоезу. Саме поєднання гіпохромної анемії, низької регенераторної відповіді та нормального або підвищеного рівня заліза в сироватці крові є ключовою патогенетичною ознакою залізорефрактерної анемії, що чітко відповідає наведеним у задачі даним і виключає інші варіанти.