Хворий помер від наростаючої легенево-серцевої недостатності. При гістологічному дослідженні виявлено дифузне ураження легенів з інтерстиціальним набряком та інфільтрацією інтерстиціальної тканини лімфоцитами, макрофагами, плазмоцитами; наявні пневмофіброз та панацинарна емфізема. Поставте діагноз:

Чому це правильна відповідь

Фіброзивний альвеоліт належить до групи хронічних інтерстиціальних уражень легень, що характеризуються прогресуючим фіброзуванням альвеолярних перегородок. Макроскопічно легені щільні, зменшеної еластичності, поверхня плеври гладка або трохи горбиста, паренхіма темнувато-рожева, з ознаками панацинарної емфіземи. Така морфологія відображає інтерстиціальне ураження з одночасним руйнуванням альвеол та розширенням повітряних просторів. Мікроскопічно спостерігається дифузне ураження легеневих перегородок з інтерстиціальним набряком та інфільтрацією лімфоцитами, макрофагами та плазмоцитами. Альвеолярні стінки потовщені, з вираженим фіброзом, що порушує газообмін. Виявляються ділянки панацинарної емфіземи та пневмофіброзу, що свідчить про хронічне прогресуюче пошкодження паренхіми. Етіологія пов'язана з тривалим хронічним подразненням або аутоімунними реакціями, що стимулюють проліферацію фібробластів та відкладення колагену. Патогенез включає запалення інтерстицію, пошкодження альвеолярного епітелію, заміщення нормальної тканини сполучною тканиною, порушення вентиляції та перфузії легень. Клінічно процес проявляється наростаючою легенево-серцевою недостатністю, порушенням газообміну та дихальною недостатністю. Ускладненням може бути вторинна легенева гіпертензія, правошлуночкова недостатність і прогресуюча дихальна недостатність, що й стало причиною смерті пацієнта. Правильність діагнозу обґрунтована комбінацією макро- та мікроскопічних ознак: дифузне інтерстиціальне ураження, наявність пневмофіброзу, панацинарної емфіземи та інфільтрація лімфоїдними клітинами. Інші варіанти, такі як бронхіальна астма або хронічний бронхіт, не характеризуються дифузним інтерстиціальним фіброзом та панацинарними змінами.