Хворий помер від наростаючої легенево-серцевої недостатності. При гістологічному дослідженні виявлено: дифузне ураження легенів з інтерстиціальним набряком, інфільтрацією інтерстиціальної тканини лімфоцитами, макрофагами, плазмоцидами; пневмофіброз, панацинарна емфізема. Який найбільш вірогідний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Фіброзуючий альвеоліт є хронічним дифузним інтерстиційним запальним процесом, що уражає переважно інтерстицій легенів, призводячи до прогресуючого пневмофіброзу та порушення архітектоніки легеневої тканини. Макроскопічно легені щільні, збільшені, з гладкою або зернистою поверхнею на розрізі, а при тривалому перебігу можуть мати осередки перебудови типу "медових сот". Цей процес є відображенням глибокої ремоделяції міжальвеолярних перегородок та заміщення легеневої паренхіми сполучною тканиною. Мікроскопічно визначається інфільтрація інтерстицію лімфоцитами, макрофагами та плазмоцитами, що вказує на хронічний імунозапальний характер ураження. Інтерстиційний набряк сприяє розширенню перегородок, поглиблює дифузійні порушення та веде до дихальної недостатності. Поступово відбувається активація фібробластів і колагенізація, що є морфологічною основою пневмофіброзу. Ці зміни призводять до втрати еластичності легенів, обмеження розправлення альвеол і зниження дифузійної здатності. Виявлення панацинарної емфіземи є наслідком хронічного руйнування стінок альвеол з розширенням повітряних просторів і редукцією капілярного русла. Поєднання емфіземи і пневмофіброзу формує змішану рестриктивно-обструктивну дихальну недостатність, що клінічно проявляється прогресуючою задишкою, гіпоксією та розвитком легеневого серця. У пацієнтів з фіброзуючим альвеолітом смерть нерідко настає саме від легенево-серцевої недостатності, що підтверджено у даному випадку. Патогенез процесу пов’язаний з хронічною активацією імунної системи проти невідомого або аутоантигену, що веде до постійного пошкодження альвеолярно-капілярної мембрани. Запущені механізми фіброгенезу набувають самопідтримуючого характеру, що робить процес незворотним. Прогресуюче фіброзування створює умови для структурної перебудови легенів, яка морфологічно відповідає терміну "запалення з фіброзом". У контексті питання саме поєднання інтерстиційного запалення, пневмофіброзу і панацинарної емфіземи є характерним і патогномонічним для фіброзуючого альвеоліту, на відміну від інших варіантів, які мають інші механізми ураження або інший тип інфільтрації.