Хворий помер від наростаючої легенево-серцевої недостатності. При гістологічному дослідженні виявлено: дифузне ураження легенів з інтерстиціальним набряком, інфільтрацією інтерстиціальної тканини лімфоцитами, макрофагами, плазмоцидами; пневмофіброз, панацинарна емфізема. Який найбільш вірогідний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Фіброзуючий альвеоліт є хронічним прогресуючим захворюванням легень, що характеризується дифузним ураженням інтерстиціальної тканини з розвитком запалення та фіброзу. В основі процесу лежить продуктивне інтерстиціальне запалення з переважанням лімфоцитів, макрофагів і плазмоцитів, що свідчить про активовану імунну відповідь із наступним хронічним пошкодженням альвеолярних стінок. Ураження має генералізований характер, охоплюючи більшість паренхіми, що веде до поступової втрати еластичності тканини та порушення газообміну. Макроскопічно легені набувають ущільненої консистенції, стають менш повітряними, інколи з ущільненими сіруватими ділянками. Мікроскопічно відзначають інтерстиціальний набряк, щільну клітинну інфільтрацію, проліферацію фібробластів та колагенізацію стінок альвеол. Важливим компонентом є формування пневмофіброзу та панацинарної емфіземи як реактивного процесу та компенсаторної перебудови паренхіми на хронічну гіпоксію. Емфізематозні зміни виникають внаслідок розширення альвеол і руйнування міжальвеолярних перетинок на тлі хронічного фіброзу. Патогенез фіброзуючого альвеоліту пов’язаний з дисрегуляцією імунної відповіді, порушенням репарації альвеолярного епітелію та неконтрольованою активацією фібробластів. Хронічне запалення призводить до ремоделювання інтерстицію, відкладання надлишкової кількості колагену, що спричиняє збільшення товщини альвеолярних стінок і поступове зниження дифузійної здатності легень. Саме ця прогресуюча фібротична трансформація лежить в основі розвитку дихальної недостатності. Ускладненнями є хронічна дихальна недостатність, легенева гіпертензія, гіпертрофія та дилатація правого шлуночка з розвитком легенево-серцевої недостатності, яка часто є безпосередньою причиною смерті. Дифузність ураження та поєднання запалення з фіброзом відрізняють фіброзуючий альвеоліт від локалізованих форм пневмоній або первинно обструктивних процесів. У контексті задачі ключовими морфологічними ознаками, що вказують саме на фіброзуючий альвеоліт, є дифузне ураження легень, інтерстиціальне запалення з лімфоцитарно-макрофагальною інфільтрацією, виражений пневмофіброз та панацинарна емфізема. Такі зміни не характерні для гострих або обструктивних процесів, що дозволяє впевнено виключити інші варіанти.