У дитини при обстеженні виявлено набряклість обличчя та розширення вен верхньої частини тулуба. На рентгенограмі спостерігається збільшення тіні органів середостіння. Ураження якого органу імуногенезу призвело до виникнення клінічних проявів захворювання?

Чому це правильна відповідь

Тимус є центральним органом імуногенезу, в якому відбувається дозрівання Т-лімфоцитів, і його пухлинне ураження (найчастіше тимома або лімфома) призводить до синдрому верхньої порожнистої вени через компресію в середостінні; макроскопічно тимус значно збільшений, займає переднє середостіння, щільний або м’який залежно від типу пухлини, з горбистою поверхнею, мікроскопічно при тимомі – суміш епітеліальних і лімфоїдних клітин з утворенням характерних структур (периваскулярні простори, Hassall’ові тільця), при Т-лімфобластній лімфомі/лейкозі – дифузна інфільтрація незрілими Т-лімфобластами, строма фіброзована, судини стиснуті, паренхіма тимуса заміщена пухлинною тканиною. Етіологічно процес найчастіше пов’язаний з Т-лімфобластною лімфомою/лейкозом у дітей або тимомою у дорослих, патогенез включає швидкий ріст пухлини в передньому середостінні з компресією верхньої порожнистої вени, трахеї та стравоходу, що викликає набряк обличчя, шиї, верхніх кінцівок, розширення підшкірних вен грудної клітки та шиї, задишку, кашель. Можливі ускладнення включають синдром верхньої порожнистої вени з порушенням венозного відтоку, асфіксію при компресії трахеї, плевральний випіт, поширення на перикард з тампонадою, у випадку Т-ЛБЛ/Л – швидке прогресування з лейкемізацією та ураженням ЦНС. У контексті питання правильним є тимус, оскільки набряк обличчя, розширення вен верхньої частини тулуба та збільшення тіні середостіння у дитини типові для пухлинного ураження тимуса (найчастіше Т-лімфобластна лімфома), що розташована саме в передньому середостінні, на відміну від лімфатичних вузлів, які рідко дають такий виражений синдром компресії у дітей.