У хворого на малярію після вживання протималярійного препарату примахіну розвинулася гемолітична анемія. Спадкова недостатність якого ферменту в еритроцитах спостерігається при цьому?

Чому це правильна відповідь

Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа є ключовим ферментом пентозофосфатного шляху, який забезпечує еритроцити єдиним джерелом НАДФН. Цей кофермент необхідний для підтримання відновленої форми глутатіону, що знешкоджує перекис водню та інші активні форми кисню. Оскільки еритроцит не має мітохондрій, він повністю залежить від роботи глюкозо-6-фосфатдегідрогенази для підтримання антиоксидантного статусу. У разі спадкової недостатності цього ферменту утворення НАДФН різко зменшується, що призводить до накопичення окисненого глутатіону, втрати здатності відновлювати пероксиди і розвитку масивного оксидативного стресу. Під дією оксидативних агентів (лекарські засоби, інфекції, боби, протималярійні препарати — зокрема примахін) швидко накопичуються пероксиди, що ушкоджують мембрани еритроцитів і викликають гемоліз. Механізм гемолізу чітко пов'язаний з утворенням тілець Гейнца — агрегатів денатурованого гемоглобіну, які деформують мембрану та роблять еритроцити нестійкими в кровотоці. Ферментопатія проявляється гострою внутрішньосудинною гемолітичною анемією після впливу оксидативного фактора, наприклад примахіну, який посилює утворення перекисних сполук. Клінічно пацієнти мають раптову слабкість, жовтяницю, темну сечу, зниження гематокриту — все це є прямим наслідком нездатності еритроцитів нейтралізувати пероксиди. Таким чином саме дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази пояснює розвиток гемолізу після прийому примахіну, що робить цей варіант єдино правильним.