Дитина 3 років померла від гострої пневмонії на тлі хронічної серцевої недостатності. Під час аутопсії виявлено: дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз гирла легеневої артерії, гіпертрофія правого шлуночка серця, декстрапозиція аорти. Яка вада серця у дитини була встановлена під час аутопсії?

Чому це правильна відповідь

Тетрада Фалло є вродженою вадою серця, що належить до групи комбінованих порушень будови вихідних шляхів серця та міжшлуночкової перегородки. Вона формується на рівні артеріального конуса і міжшлуночкової перегородки. Анатомічною основою вади є дефект міжшлуночкової перегородки, який зазвичай має високий, перимембранозний або інфундибулярний характер. Через його локалізацію відбувається анатомічне сполучення порожнин правого і лівого шлуночків. Стеноз гирла легеневої артерії є другим обов’язковим компонентом і зумовлений звуженням інфундибулярного відділу правого шлуночка або клапанного апарату легеневої артерії. Це створює перешкоду для відтоку крові з правого шлуночка. Декстрапозиція аорти полягає в тому, що аорта зміщена вправо і анатомічно розташована над дефектом міжшлуночкової перегородки. У такому положенні вона приймає кров з обох шлуночків, що є характерною просторовою ознакою цієї вади. Гіпертрофія правого шлуночка формується як наслідок тривалого перевантаження тиском через стеноз легеневої артерії. Поєднання саме цих чотирьох анатомічних змін однозначно відповідає тетраді Фалло.