Перебуваючи в робочому відрядженні в одній із країн тропічної Африки, лікар почув скарги місцевого населення через хворобу, яка виникає у дітей 10-14-ти річного віку, що супроводжується стійкою гарячкою, яка не має правильного чергування, виснаженням, анемією, збільшенням печінки і селезінки. Який наймовірніший діагноз?

Чому це правильна відповідь

Збудником вісцерального лейшманіозу є Leishmania donovani та Leishmania infantum, внутрішньоклітинні одноклітинні паразити класу Kinetoplastida з джгутиковою промастиготною стадією в переноснику (москіті роду Phlebotomus) та безджгутиковою амастиготною стадією в макрофагах ссавців, паразит не має клітинної стінки, капсули чи спор, але огорнутий мембраною з глікопротеїнами поверхні, що забезпечують виживання всередині фаголізосом. Амастиготи розмножуються бінарним поділом у макрофагах ретикулоендотеліальної системи. Основними факторами патогенності є здатність амастигот виживати в фаголізосомах макрофагів шляхом інгібіції окисного вибуху та продукції NO, поверхневі молекули глікокон'югати (ліпофосфоглікан) як адгезини та механізм уникнення імунної відповіді через пригнічення презентації антигену та активації Т-клітин, тропність до макрофагів печінки, селезінки, кісткового мозку та лімфатичних вузлів; паразит не продукує токсинів чи ферментів агресії в класичному розумінні, але масивна інфекція макрофагів викликає гіперплазію та дисфункцію органів. Патогенез вісцерального лейшманіозу починається з трансмісивного зараження промастиготами під час укусу москіта, паразити фагоцитуються макрофагами шкіри, трансформуються в амастиготи, дисемінують гематогенно та лімфогенно до ретикулоендотеліальної системи, масивне розмноження в макрофагах печінки та селезінки викликає гепатоспленомегалію, панцитопенію через гіперспленізм та пригнічення гемопоезу в кістковому мозку з анемією, лейкопенією, тромбоцитопенією, стійку неремітуючу лихоманку через продукцію цитокінів; вроджена імунна відповідь обмежена через внутрішньоклітинну локалізацію, набута клітинна відповідь Th1-типу з IFN-γ контролює інфекцію, але при дефіциті формується прогресуючий перебіг з виснаженням. Діагностика базується на морфологічному виявленні амастигот у пунктатах кісткового мозку, селезінки чи лімфовузлів при фарбуванні за Романовським-Гімзою (ознаки "печатки" в макрофагах), культуральному виділенні на середовищі NNN, серологічні методи (ІФА, реакція непрямої імунофлюоресценції) виявляють антитіла в високих титрах, ПЛР крові чи біоптатів високо чутливий для підтвердження, що диференціює від малярії (плазмодії в еритроцитах) чи сонної хвороби (трипаносоми в крові). Імунітет при вісцеральному лейшманіозі переважно клітинний Th1-типу з активацією макрофагів IFN-γ, післяінфекційний імунітет стійкий при вилікуванні, але при імуносупресії можлива реактивація; вакцини для людини немає, профілактика включає боротьбу з москітами (інсектициди, сітки), уникнення укусів у ендемічних районах тропічної Африки, Азії та Латинської Америки. Варіант "Вісцеральний лейшманіоз" є правильним, бо ключовими ознаками задачі є стійка неремітуюча лихоманка, виснаження, анемія, гепатоспленомегалія у дітей 10–14 років в тропічній Африці, що безпосередньо пов'язано з масивним ураженням макрофагів ретикулоендотеліальної системи Leishmania donovani з панцитопенією та гіперплазією органів; це чітко відрізняє від сонної хвороби (неврологічні симптоми, лімфаденіт), хвороби Чагаса (кардіоміопатія), токсоплазмозу (лімфаденіт без спленомегалії) чи балантидіазу (кишкові прояви).