Під час аутопсії тіла чоловіка, який тривалий час хворів на пресенільну деменцію, виявлено атрофію кори головного мозку, стоншення переважно лобових, скроневих та потиличних часток. Мікроскопічно спостерігається: в корі атрофованих часток мозку виявляють старечі бляшки, пошкоджені нейрони, тільця Хірано. Який діагноз найімовірніший?

Чому це правильна відповідь

Хвороба Альцгеймера є нейродегенеративним захворюванням з прогресуючою атрофією кори головного мозку та підкіркових структур, що призводить до деменції. Макроскопічно мозок зменшений у масі, з вираженою атрофією кори переважно лобових, скроневих і тім’яних часток, розширенням борозен і шлуночків, стоншенням звивин. Мікроскопічно в корі та гіпокампі виявляють численні сенільні (нейритикові) бляшки з амілоїдним ядром, оточеним дистрофічними нейритами, нейрофіブリлярні клубочки в цитоплазмі нейронів (гіперафосфорильований тау-білок), тільця Хірано (актинові включення), грануловакуолярну дегенерацію нейронів, значну втрату нейронів і синапсів, гліоз. Патогенез хвороби Альцгеймера пов’язаний з накопиченням β-амілоїду внаслідок порушення процесингу амілоїдного прекурсорного білка (APP) та утворенням нейротоксичних олігомерів, що викликають запалення, оксидативний стрес і гіперфосфорилювання тау-білка з формуванням нейрофібрилярних клубочків; ці зміни призводять до порушення синаптичної передачі, загибелі нейронів і атрофії кори. Атрофія найбільш виражена в асоціативних зонах кори та гіпокампі, що пояснює прогресуючу втрату пам’яті та когнітивних функцій. Ускладнення включають повну втрату самообслуговування, кахексію, інтеркурентні інфекції (пневмонія), що стають причиною смерті. Морфологічна тріада — сенільні бляшки, нейрофібрилярні клубочки та втрата нейронів — є патогномонічною для хвороби Альцгеймера і дозволяє диференціювати її від інших нейродегенеративних захворювань. Правильність цього варіанту зумовлена поєднанням макроскопічної атрофії кори лобових, скроневих і потиличних часток з мікроскопічними сенільними бляшками, пошкодженими нейронами та тільцями Хірано, що прямо вказує на хворобу Альцгеймера як причину пресенільної деменції.