Під час гістологічного дослідження біоптату шкіри виявлено гранульоми, що складаються з макрофагальних вузликів із наявністю лімфоцитів та плазматичних клітин. Крім того, зустрічаються великі макрофаги з жировими вакуолями, які містять збудників захворювання, запакованих у вигляді куль (клітини Вірхова). Грануляційна тканина добре васкуляризована. Для якого захворювання характерна описана гранульома?

Чому це правильна відповідь

Лепра є хронічним гранульоматозним захворюванням, зумовленим Mycobacterium leprae, з формуванням специфічних лепроматозних гранульом у шкірі, периферичних нервах та слизових. Макроскопічно ураження шкіри проявляються плямами, вузлами чи інфільтратами з втратою чутливості. Мікроскопічно гранульоми складаються з макрофагальних вузликів (лепром), заповнених великими пінистими макрофагами — клітинами Вірхова, цитоплазма яких містить численні жирові вакуолі з великою кількістю кислотостійких бацил, упакованих у вигляді куль чи сигаретних пачок; навколо вузликів лімфоцити та плазмоцити, грануляційна тканина добре васкуляризована без вираженого некрозу чи казеозу. Ці морфологічні зміни безпосередньо пов’язані з етіологією та патогенезом лепри: Mycobacterium leprae має тропність до макрофагів і шваннівських клітин, не продукує сильних токсинів, тому запалення продуктивне з мінімальною деструкцією; у лепроматозній формі імунна відповідь слабка (Th2-домінована), макрофаги не здатні ефективно знищувати бацили, що призводить до їх масивного накопичення в пінистих клітинах Вірхова. Васкуляризація грануляційної тканини забезпечує хронічний перебіг без значного некрозу. Ускладнення лепри включають деформації обличчя та кінцівок через інфільтрацію шкіри, втрату чутливості з трофічними виразками, амілоїдоз вторинний, ураження периферичних нервів з паралічами та контрактурами. Лепроматозна форма найконтагіозніша через масивну бактеріемію в шкірі. Саме цей варіант правильний, бо ключові гістологічні ознаки — пінисті макрофаги Вірхова з вакуолями, що містять бацили у вигляді куль, добре васкуляризована грануляційна тканина без казеозного некрозу — патогномонічні для лепроматозної форми лепри; причинно-наслідковий зв’язок чіткий: слабка клітинна імунна відповідь → проліферація бацил у макрофагах → формування лепром з клітинами Вірхова → описана картина, на відміну від інших гранульоматозних процесів з казеозом, гігантськими клітинами іншого типу чи іншою етіологією.