Чоловік 35-ти років помер у приймальному відділенні лікарні, куди був доставлений у шоковому стані. На розтині тіла виявлено аневризму дуги аорти з її розривом та масивною кровотечею. Мікроскопічно: в медії аорти скупчення лімфоцитів та плазмоцитів, поодинокі гігантські клітини Пирогова-Лангханса, фібробласти. Спостерігаються також дрібні вогнища некрозу та руйнування еластичних структур стінки аорти. Яке захворювання зумовило такі зміни?

Чому це правильна відповідь

Цей патологічний процес є хронічним гранулематозним запаленням, зокрема сифілітичним мезаортитом, що є проявом третинного сифілісу з ураженням судинної стінки аорти, де відбувається деструкція медії з формуванням аневризми та ризиком розриву, зумовленим персистенцією Treponema pallidum у стінці судини. Макроскопічно виявляється аневризма дуги аорти з розривом, стінка аорти потоншена, зморщена з рубцями, внутрішня поверхня з "деревоподібними" складками від фіброзу; мікроскопічно в медії скупчення лімфоцитів та плазмоцитів навколо vasa vasorum, поодинокі гігантські клітини типу Пирогова-Лангханса, фібробласти з проліферацією, дрібні вогнища некрозу з руйнуванням еластичних волокон, строма з фіброзом, судини з ендартеріїтом та периартеріїтом, паренхіма медії зруйнована без вираженого ексудату. Етіологічно процес викликаний спірохетою Treponema pallidum, патогенез включає гіперчутливість уповільненого типу з утворенням гранулем навколо судин, що призводить до ішемії медії, некрозу еластики та фіброзу, морфологічно проявляючись як гумозний аортит з аневризмою в третинному періоді сифілісу через роки після первинної інфекції. Можливі ускладнення включають розрив аневризми з масивною кровотечею та шоком, як у цьому випадку, аортальну недостатність через дилатацію кореня аорти, ішемію серця від стенозу вінцевих артерій, рідше емболії чи тромбози; наслідки часто летальні без лікування, з розвитком серцевої недостатності чи раптової смерті, вимагаючи хірургічного протезування аорти. Морфологічні зміни пов'язані з патогенезом, оскільки персистенція трепонем у vasa vasorum викликає облітеруючий ендартеріїт, що зумовлює ішемічний некроз медії та руйнування еластики, з гранулематозною інфільтрацією як імунною відповіддю, відрізняючи від інших васкулітів без гігантських клітин чи з іншим розподілом. У контексті формулювання питання правильним є сифіліс, оскільки описані гранулематозне запалення медії з лімфо-плазмоцитарною інфільтрацією, гігантськими клітинами Пирогова-Лангханса, некрозом та руйнуванням еластики точно відповідають сифілітичному аортиту з аневризмою в молодому віці, тоді як інші опції не викликають такої специфічної картини аневризми дуги аорти з гранулемами; це підкреслює диференціальну діагностику судинних уражень інфекційного генезу. Крім того, такий варіант ілюструє класичний третинний сифіліс з кардіоваскулярними проявами, де аневризма дуги аорти є типовим локусом, забезпечуючи зв'язок з клінічним шоком від кровотечі, що відрізняє від атеросклеротичних аневризм з ліпідними бляшками.