На розтині тіла жінки 27-ми років, що померла від хронічної ниркової недостатності, виявлені множинні рубці та інфаркти в селезінці, нирках. Під час мікроскопічного дослідження виявлені зміни в артеріях середнього та дрібного калібру, які характеризуються склерозом стінок, помірною проліферацією ендотелію і вираженою лімфогістіоцитарною інфільтрацією навколо. На яке захворювання страждала померла?

Чому це правильна відповідь

Вузликовий періартеріїт є системним некротизуючим васкулітом, що уражає артерії середнього та дрібного калібру, викликаючи деструктивні, проліферативні та склеротичні зміни їх стінок. Ця патологія характеризується фокальною сегментарною інфільтрацією судинної стінки лімфоцитами, макрофагами та частково нейтрофілами з подальшим розвитком фібриноїдного некрозу, проліферацією ендотелію та звуженням просвіту. В подальшому некроз заміщується фіброзною тканиною, що формує характерні вузлики уздовж судин і обумовлює виникнення рубців в органах. Макроскопічно уражені органи, такі як нирки та селезінка, мають множинні фокусні рубці, зумовлені попередніми інфарктами, що виникли через оклюзію судин унаслідок запальних і склеротичних змін. Інфаркти при вузликовому періартеріїті найчастіше бувають ішемічними, малої величини, множинними, через ураження артеріол і артерій середнього калібру. Така морфологія відображає хронічний перебіг із чергуванням періодів загострення, некрозу та загоєння. Мікроскопічно виявляються виражена лімфогістіоцитарна інфільтрація навколо судин, проліферація ендотелію, потовщення та склероз стінок артерій. У ранніх стадіях спостерігається фібриноїдний некроз судинної стінки, тоді як у хронічних — колагенізація та різке звуження просвіту. Подібне ураження зумовлює хронічну ішемію органів, що спричиняє інфаркти, атрофію та органну недостатність, зокрема ниркову, яка є типовою причиною смерті. Патогенетично вузликовий періартеріїт є імунокомплекс-опосередкованим процесом, при якому циркулюючі імунні комплекси відкладаються у стінках судин, активуючи комплемент, викликаючи васкуліт з некрозом та подальшим ремоделюванням через фіброз. Ці зміни мають мультиорганний характер, що визначає системність процесу та різноманітність клінічних проявів. Клінічно захворювання часто має хронічний перебіг з прогресуючою ішемією і поліорганними ураженнями. Ниркова недостатність є найбільш серйозним і частим ускладненням, що визначає прогноз, і повністю відповідає картині в описаному випадку. Поєднання множинних інфарктів, рубцювання селезінки та нирок, та системного гранулоцитарно-лімфоцитарного васкуліту є патогномонічним для вузликового періартеріїту і виключає інші варіанти.