MedOnline Тренуватись онлайн

У дитини 7 років на шкірі розгинальних поверхонь ліктевих і колінних суглобів з'явилися щільні, безболісні вузлики розміром 1-2 мм. У біоптаті вузликів - великий осередок фібриноїдного некрозу сполучної тканини з лімфоцитами і макрофагами по периферії. При якому захворюванні спостерігаються такі вузлики?

Чому це правильна відповідь

Ревматизм є імунозапальним захворюванням, що розвивається після інфекції, спричиненої β-гемолітичним стрептококом групи А, і характеризується розвитком системного ураження сполучної тканини з переважною локалізацією в серці, суглобах, шкірі та нервовій системі. Провідним патологічним процесом є гранулематозне запалення з формуванням специфічних ревматичних гранульом (вузликів Ашоффа-Талалаєва), у структурі яких визначається фібриноїдний некроз, що є ключовою морфологічною ознакою захворювання. Макроскопічно ревматичні вузлики на шкірі проявляються як щільні, безболісні утворення невеликого розміру, локалізовані на розгинальних поверхнях, що пов'язано з механічною травматизацією та наявністю сполучнотканинних структур. Мікроскопічно центральним компонентом є великий осередок фібриноїдного некрозу, оточений лімфоцитами, макрофагами та фібробластами, що відображає інтенсивну імунну реакцію та активацію клітин сполучної тканини. Наявність фібриноїдного некрозу в центрі гранульоми є надзвичайно характерною ознакою ревматизму та дозволяє відрізнити його від інших системних захворювань сполучної тканини. Патогенез пов'язаний із феноменом молекулярної мімікрії, коли антитіла проти стрептококових антигенів перехресно реагують із компонентами сполучної тканини організму, спричиняючи імунне ушкодження, фібриноїдний некроз і гранульоматозне запалення. Тривала імунна агресія формує типові ревматичні гранульоми, які є наслідком хронічного перебігу та рецидивів процесу, що особливо виражено у дітей. Ускладнення ревматичних вузликів включають стійке ураження клапанного апарату серця із розвитком пороків, хронічної серцевої недостатності та інвалідизації. Їхня поява є ознакою системного ураження та активності ревматичного процесу, що має суттєве прогностичне значення. При цьому шкірні вузлики є маркером тяжкості хвороби, але не становлять загрози самі по собі. Правильним є саме варіант "Ревматизм", оскільки тільки при ньому виникають типові ревматичні вузлики, які макроскопічно мають вигляд щільних, безболісних утворень, а мікроскопічно характеризуються великим осередком фібриноїдного некрозу з лімфоцитами та макрофагами по периферії. Інші варіанти не формують таких специфічних гранульом і мають інші типи некрозу та клітинної інфільтрації.

Чому інші варіанти не підходять

Склеродермія
Склеродермія проявляється дифузним фіброзом сполучної тканини з атрофією епідермісу та стовщенням дерми за рахунок гіалінізованого колагену. Фібриноїдний некроз та ревматичні гранульоми для цього захворювання не характерні. Клінічна картина зі щільними вузликами та типовою мікроскопією чітко відрізняє її від ревматизму.
Вузликовий періартеріїт
Вузликовий періартеріїт характеризується некротизуючим васкулітом артерій середнього калібру з фібриноїдним некрозом стінок судин та інфільтрацією переважно нейтрофілами. Він не формує шкірних підшкірних вузликів із центральною гранульомою та лімфоцитами, як при ревматизмі. Переважне ураження судин, а не сполучної тканини, відрізняє цей процес.
Ревматоїдний артрит
Ревматоїдний артрит викликає хронічне продуктивне синовіальне запалення з утворенням пануса та ерозіями кісток, але не формує ревматичні гранульоми з фібриноїдним некрозом у шкірі. Характерним є ревматоїдні вузлики, однак вони мають іншу структуру, з вираженою палисадною інфільтрацією, а не класичний ревматичний тип. Мікроскопія задачі відповідає ревматизму.
Системний червоний вовчак
Системний червоний вовчак проявляється васкулітом, імунними комплексами та фібриноїдним некрозом, але не формує щільних шкірних вузликів із чіткою гранульоматозною структурою. Для нього характерні дискоїдні ураження шкіри, а не підшкірні вузлики. Відсутність системних lupus-специфічних змін виключає його.

Це одне питання з бази КРОК

У КРОК-хабі ці ж питання можна проходити з підрахунком результату, з роботою над помилками, статистикою за темами й системами, архівом і схожими тестами.

Схожі питання — Ревматичні хвороби та васкуліти