У хворого, який помер від уремії, на розтині виявлена деформація хребетного стовпа з різким обмеженням рухливості. Суглобові хрящі дрібних суглобів хребта зруйновані, є виражені ознаки тривалого поточного хронічного запалення в тканинах суглобів, порожнини суглобів заповнені сполучною тканиною, місцями кістковою з формуванням анкілозів. В аорті, серці та легенях наявні хронічне запалення та вогнищевий склероз. У нирках спостерігається амілоїдоз. Який діагноз у цьому випадку найімовірніший?
- А Хвороба Педжета (деформівний остоз)
- Б Анкілозивний спондилоартрит (хвороба Бехтєрєва) Правильна
- В Паратиреоїдна остеодистрофія
- Г Остеопетроз (мармурова хвороба)
- Д Ревматоїдний артрит
Чому це правильна відповідь
Анкілозивний спондилоартрит є хронічним запальним аутоімунним захворюванням, що переважно уражає осьовий скелет, з прогресуючим руйнуванням суглобових структур та формуванням анкілозів. Основою процесу є персистуюче хронічне запалення ентезів, суглобових капсул та міжхребцевих суглобів, з подальшою проліферацією сполучної тканини, яка перетворюється в кісткову. Це призводить до зрощення кісток, втрати рухливості та деформації хребта, що описано в наведеному випадку.
Чому інші варіанти не підходять
Хвороба Педжета (деформівний остоз)
Хвороба Педжета характеризується прискореним ремоделюванням кістки з чергуванням остеолізу та склерозу, що призводить до деформацій, але без хронічного артриту, руйнування суглобових хрящів та анкілозу. Процес не супроводжується системним запаленням аорти, серця чи легенів, що характерно для Бехтєрєва.
Паратиреоїдна остеодистрофія
Паратиреоїдна остеодистрофія має генералізовану демінералізацію, остеоліз, фіброз та кісти, але не призводить до анкілозу суглобів та втрати рухливості хребта. Вона пов'язана з гіперпаратиреозом і не має системних аутоімунних запалень.
Остеопетроз (мармурова хвороба)
Остеопетроз проявляється дифузним склерозом кісток внаслідок дефекту остеокластів, що робить кістки щільними та тендітними, але не супроводжується хронічним запаленням суглобів, руйнуванням хрящів або анкілозом. Деформації обумовлені порушенням росту, а не запальним процесом.
Ревматоїдний артрит
Ревматоїдний артрит є хронічним деструктивним поліартритом, але уражає переважно дрібні периферичні суглоби та не викликає масового анкілозу хребта. Він не призводить до типової деформації хребетного стовпа та системного фіброзу з окостенінням, характерних для хвороби Бехтєрєва.