Чоловікові, у якого підозра на системне захворювання сполучної тканини, зробили біопсію нирок і скелетного м'язу. Гістологічно в тканині нирки і м'язі виявлено поширений фібриноїдний некроз внутрішньої і середньої стінок дрібних артерій з їх нейтрофільною інфільтрацією. Виражена інфільтрація визначається в периваскулярній тканині та адвентиціальній оболонці судин, деякі артеріоли тромбовані. Укажіть найімовірніший діагноз:

Чому це правильна відповідь

Вузликовий периартеріїт (поліартеріїт нодоза) є системним некротизуючим васкулітом середніх і дрібних м’язових артерій, що характеризується сегментарним фібриноїдним некрозом усієї стінки судини з вираженою нейтрофільною, еозинофільною та лімфоцитарною інфільтрацією внутрішньої і середньої оболонок, а також периваскулярних тканин; макроскопічно по ходу уражених артерій (ниркові, коронарні, мезентеріальні, м’язові) видно дрібні вузлики або аневризматичні розширення, мікроскопічно в гострій стадії – яскравий фібриноїдний некроз медії та інтими з каріорексисом ядер, масивна інфільтрація нейтрофілами та еозинофілами, тромбоз просвіту, крововиливи, у хронічній стадії – проліферація інтими, фіброз адвентиції та формування аневризм. Патогенез пов’язаний з імунними комплексами (часто з вірусом гепатиту В), відкладенням їх у стінці судин, активацією комплементу та залученням нейтрофілів, які вивільняють протеази і активні форми кисню, що призводить до фібриноїдного некрозу; ураження має сегментарний характер, що обумовлює чергування уражених ділянок з інтактними, формування мікроаневризм і тромбозів, ішемічні та геморагічні ураження органів (нирок, м’язів, серця, ШКТ). Ускладненнями є розрив аневризм з масивними кровотечами, інфаркти нирок, міокарда, кишківника, гангрена кінцівок, гіпертонія через стеноз ниркових артерій, поліорганна недостатність, що часто призводить до летального наслідку протягом кількох років без лікування. У контексті питання правильним є саме вузликовий периартеріїт, оскільки поєднання фібриноїдного некрозу внутрішньої та середньої оболонок дрібних артерій, нейтрофільної інфільтрації, периваскулярного запалення та тромбозів артеріол у нирці та скелетному м’язі є патогномонічною гістологічною картиною гострої стадії поліартеріїту нодоза, тоді як при СЧВ ураження судин нирок має характер «цибулинного» склерозу або wire-loop, при гіпертонічній хворобі – гіалінізація та плазматичне просочування, при облітеруючому ендартеріїті – ураження артерій нижніх кінцівок з проліферативним ендартеріїтом, а атеросклероз – ліпідні бляшки.