Чоловіка 45-ти років протягом останніх 3-х років непокоїв сухий кашель, наростала задишка, легенева недостатність, швидко втрачалася вага. На розтині: легеневе серце; у легенях різко виражений фіброз з наявністю порожнин, що створюють картину 'медових сот'. Гістологічно: інтерстиційний фіброз з вираженою інфільтрацією строми лімфогістіоцитами з домішками нейтрофілів. Який найбільш вірогідний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Описані морфологічні зміни відповідають бронхоектатичній хворобі, яка є хронічним запальним процесом з деструкцією стінок бронхів та стійким розширенням їх просвіту. Хронічне, тривале запалення призводить до руйнування еластичних і м'язових структур бронхіальної стінки, що є морфологічною основою незворотної дилатації бронхів. Внаслідок руйнування архітектоніки бронхів формуються порожнини різної величини, що створюють макроскопічну картину «медових сот», особливо виражену на термінальних стадіях хвороби. Інтерстиційний фіброз та інфільтрація строми лімфогістіоцитами з домішками нейтрофілів відображають хронічно-активне запалення, яке одночасно підтримує прогресування фіброзу та деструкцію бронхіальної стінки. Наявність легеневого серця вказує на тривалу легеневу гіпертензію, яка є наслідком дифузного фіброзу і порушення вентиляційно-перфузійних співвідношень. Клінічно це проявляється задишкою, кашлем і прогресуючою дихальною недостатністю. Етіологічно бронхоектатична хвороба найчастіше пов'язана з рецидивуючими інфекціями, обструктивними процесами або спадковими дефектами, які сприяють надмірній секреції слизу та порушенню мукоциліарного кліренсу. Постійна колонізація бактерій та лейкоцитарна відповідь підтримують запалення, що трансформується у хронічний деструктивно-фіброзний процес. Це пояснює наявність нейтрофілів у інфільтраті навіть у хронічній фазі захворювання. Ускладненнями бронхоектатичної хвороби можуть бути абсцеси легень, масивні кровотечі, амілоїдоз, легеневе серце, а також тяжка дихальна недостатність, що може призвести до кахексії. Прогресуюча втрата ваги є наслідком системного виснаження через хронічне інфекційне навантаження та гіпоксію. Смерть може настати внаслідок легеневої недостатності або гнійно-септичних ускладнень. В контексті питання вирішальними є опис порожнин з «медовими сотами», тяжкого фіброзу, легеневого серця та хронічного перебігу. Ці характеристики є типовими саме для бронхоектатичної хвороби, а не для інших інтерстиційних або обструктивних патологій легень.