Чоловіка віком 45 років протягом останніх 3-х років турбував сухий кашель, наростали задишка, легенева недостатність, швидка втрата ваги. На розтині встановлено легеневе серце. У легенях різко виражений фіброз із наявністю порожнин, що створюють картину «медових стільників». Гістологічно спостерігається інтерстиційний фіброз з вираженою інфільтрацією строми лімфогістіоцитами з домішкою нейтрофілів. Установіть діагноз.

Чому це правильна відповідь

У наведеному випадку описано хронічне деструктивне ураження бронхолегеневої системи, характерне для бронхоектатичної хвороби, яке морфологічно проявляється стійким розширенням бронхів, вираженим фіброзом стінок та інтерстицію, хронічним запаленням і перебудовою легеневого архітектоніки. Класично бронхоектази формуються внаслідок руйнування бронхіальної стінки під впливом тривалого гнійного запалення, що призводить до незворотних деформацій, порушення дренажу, накопичення секрету і прогресування інфекції. Розвиток тяжкого фіброзу є наслідком тривалого ушкодження тканин і репаративних процесів із надмірною продукцією колагену, що сприяє деформації легеневої паренхіми та розвитку грубих структурних дефектів. Макроскопічно важливою ознакою є формування порожнин, розташованих у фіброзній тканині, що створюють характерну картину «медових стільників». Цей фенотип виникає внаслідок множинних кістоподібних розширень бронхів і малих дихальних шляхів на фоні вираженого рубцювання легені. Гістологічно на перший план виходить інтерстиційний фіброз, який різко змінює структуру строми, а також виражена клітинна інфільтрація, представлена лімфоцитами та гістіоцитами, з домішкою нейтрофілів, що відображає хронічно-рецидивуючий характер гнійного процесу. Залучення гранулоцитів підкреслює постійну активність інфекції, незважаючи на хронічний перебіг. Патогенез бронхоектатичної хвороби пов'язаний із тривалою обструкцією та інфекцією, які викликають руйнування гладком'язових і еластичних структур бронхіальної стінки. Втрата еластичності сприяє дилатації бронхів, а персистуюче запалення підтримує фіброзні зміни та ремоделювання стінок. Схильність до гнійного процесу обумовлює генералізацію запалення на прилеглі ділянки паренхіми, що посилює інтерстиціальний фіброз і знижує функціональні резерви легень. Ускладнення бронхоектатичної хвороби включають виражену дихальну недостатність, вторинну легеневу гіпертензію та легеневе серце, які формуються через втрату функціональної легеневої тканини, обструкцію дрібних дихальних шляхів і підвищення судинного опору. Кахексія, що описана в клініці, є типовим проявом тяжкого хронічного запального процесу, який супроводжується гіпоксією та підвищеним катаболізмом. Прогноз при прогресуванні захворювання несприятливий через незворотність структурних змін і розвиток правошлуночкової недостатності. Правильним є саме цей варіант, оскільки опис містить поєднання тяжкого хронічного фіброзу, деформації з утворенням кістоподібних порожнин, «медових стільників», інтерстиційного фіброзу з лімфогістіоцитарною інфільтрацією і наявністю легеневого серця — це класична морфологічна картина бронхоектатичної хвороби, а не інших форм хронічних захворювань легень.