Лікар встановив у хворого наявність генетичного дефекту ліпопротеїнліпази. Що буде характерно для біохімічного аналізу крові даного пацієнта?
- А Гіперглікемія
- Б Гіпоглікемія
- В Гіпертриацилгліцеролемія Правильна
- Г Гіпохіломікронемія
- Д Гіпотриацилгліцеролемія
Чому це правильна відповідь
Ліпопротеїнліпаза — фермент, закріплений на ендотелії капілярів жирової тканини, м'язів і серця. Вона гідролізує триацилгліцероли у складі хіломікронів і ЛПДНЩ, звільняючи жирні кислоти для тканин. Активатором ферменту є апопротеїн C-II, який містять ці ліпопротеїни. Якщо ліпопротеїнліпаза генетично дефектна, хіломікрони та ЛПДНЩ не розщеплюються і довго циркулюють у крові. Плазма стає молочно-мутною, рівень триацилгліцеролів різко зростає, іноді понад 10 ммоль/л. Клінічно це проявляється ксантомами, гепатоспленомегалією та ризиком гострого панкреатиту. Отже, для спадкової недостатності ліпопротеїнліпази (гіперліпопротеїнемія I типу) характерна гіпертриацилгліцеролемія з гіперхіломікронемією.
Чому інші варіанти не підходять
Гіперглікемія
Ліпопротеїнліпаза не бере участі в регуляції рівня глюкози, тому гіперглікемії її дефект не викликає. Гіперглікемія характерна для цукрового діабету.
Гіпоглікемія
Гіпоглікемія розвивається при порушенні глюконеогенезу, глікогенолізу або надлишку інсуліну. Дефект розщеплення ліпопротеїнів на глюкозу в крові суттєво не впливає.
Гіпохіломікронемія
Хіломікрони при дефекті ліпопротеїнліпази, навпаки, накопичуються, адже їх нікому розщепити. Тому виникає гіперхіломікронемія, а не гіпохіломікронемія.
Гіпотриацилгліцеролемія
Рівень триацилгліцеролів при відсутності ферменту, що їх розщеплює, не знижується, а зростає. Гіпотриацилгліцеролемія спостерігається, наприклад, при абеталіпопротеїнемії.