Хвора 48-ми років надійшла до клініки із скаргами на слабкість, дратівливість, порушення сну. Об’єктивно: шкіра та склери жовтого кольору. У крові: підвищення рівня загального білірубіну з переважанням прямого. Кал - ахолічний. Сеча - темного кольору (жовчні пігменти). Яка жовтяниця має місце в хворої?

Чому це правильна відповідь

Стан відповідає порушенням жовчовивідної системи, при яких виникає обструкція жовчних проток і блок відтоку жовчі з печінки в кишечник. Це формує холестаз, що призводить до накопичення кон’югованого (прямого) білірубіну в крові. Гепатоцити при цьому зберігають здатність до кон’югації білірубіну, але екскреція в жовч блокується механічно, тому прямий білірубін надходить у кров у великій кількості. Основним молекулярним механізмом є порушення транспорту білірубіну через канальцеву мембрану внаслідок фізичної перешкоди, що супроводжується ретенцією жовчних кислот і білірубіну. Надлишок кон’югованого білірубіну, який є водорозчинним, легко фільтрується нирками, що спричиняє появу жовчних пігментів у сечі та надає їй темний колір. Одночасно через повну або часткову відсутність надходження білірубіну в кишечник відсутній стеркобілін, що обумовлює ахолічний кал. Холестаз змінює гомеостаз ліпідів: жовч не потрапляє в кишечник, гальмується емульгація і всмоктування жирів, що загрожує стеатореєю. Водночас накопичення жовчних кислот має токсичну дію, що може призводити до шкірного свербежу і системних симптомів. У крові зростав би також рівень лужної фосфатази як маркера холестазу. Клінічні прояви — жовтяниця з темною сечею і ахолією калу — відображають ключові наслідки блокади жовчовідтоку: виведення кон’югованого білірубіну нирками замість кишечника. Переважання прямого білірубіну є патогномонічним лабораторним маркером цього процесу, оскільки гепатоцити не пошкоджені настільки, щоб втратити здатність до кон’югації. Саме механічна (обтураційна) жовтяниця найбільш логічно пояснює поєднання: високого прямого білірубіну, темної сечі, ахолії калу та клінічних симптомів холестазу, на відміну від інших форм, де порушення локалізується на інших етапах метаболізму або експресії ферментів.