MedOnline Тренуватись онлайн

Хворий надійшов до клініки зі скаргами на загальну слабкість, порушення сну. Шкіра має жовтий колір. У крові: збільшена кількість прямого білірубіну, жовчних кислот. Кал ахолічний. Для якого стану характерні ці зміни?

Чому це правильна відповідь

У даному випадку йдеться про порушення, що належить до холестатичного типу патології, при якому відбувається механічне блокування відтоку жовчі з печінки в кишечник. Це призводить до накопичення кон’югованого (прямого) білірубіну та жовчних кислот у крові, що зумовлює жовтяничне забарвлення шкіри, свербіж і системні порушення обміну ліпідів, гормонів та токсичних метаболітів. При цьому печінка продукує білірубін нормально, але не може екскретувати його з жовчю, тому він рефлюксує у кров. На молекулярному рівні холестаз супроводжується дисфункцією каналикул і накопиченням жовчних кислот у гепатоцитах, які мають детергентні властивості і пошкоджують мембрани клітин через порушення фосфоліпідного шару, активацію апоптозу, вивільнення прозапальних медіаторів та оксидативний стрес. Підвищена концентрація жовчних кислот у крові знижує активність ферментних систем, впливає на транспорт іонів, стимулює синтез цитокінів і сприяє системним проявам інтоксикації. Відсутність стеркобіліногену в калі є ключовим проявом, що пояснюється відсутністю надходження білірубіну до кишечника, де він у нормі перетворюється кишковою флорою на стеркобіліноген і надає калу коричневого забарвлення. Тому ахолічний (світлий) кал є прямим свідченням припинення виділення жовчі в кишку. Це також веде до порушення всмоктування жирів і жиророзчинних вітамінів, посилюючи метаболічну недостатність. Системні прояви механічної жовтяниці також включають свербіж шкіри внаслідок депонування жовчних кислот у дермі, порушення сну та слабкість, спричинені інтоксикацією та порушенням нейротрансмітерного метаболізму. При тривалому процесі можливий розвиток вторинного біліарного цирозу через запальну інфільтрацію, фіброз і перебудову архітектоніки печінки. Ключовими ознаками, що визначають саме механічну жовтяницю в задачі, є підвищення прямого білірубіну, накопичення жовчних кислот і ахолічний кал. Ця тріада однозначно свідчить про обструкцію жовчних шляхів, а не про гемоліз чи первинну дисфункцію гепатоцитів. Тому саме механічна жовтяниця є правильною відповіддю.

Чому інші варіанти не підходять

Синдром Жільбера
При синдромі Жільбера підвищується некон’югований білірубін внаслідок дефіциту УДФ-глюкуронілтрансферази, без підвищення жовчних кислот і з нормальним забарвленням калу. У задачі є кон’югований білірубін і ахолія, що суперечить цьому варіанту.
Хронічний холецистит
Хронічний холецистит викликає запалення жовчного міхура, але не обов’язково обструкцію протоків із розвитком ахолічного калу. Він зазвичай не супроводжується значним підвищенням прямого білірубіну, тому не відповідає клініці задачі.
Гемолітична жовтяниця
Гемолітична жовтяниця характеризується підвищенням непрямого білірубіну, нормальним або темним калом через посилене утворення стеркобіліну. У задачі підвищений прямий білірубін і відсутній стеркобіліноген, що виключає гемоліз.
Надпечінкова жовтяниця
Надпечінкова жовтяниця є наслідком інтенсивного гемолізу і не супроводжується холестазом або накопиченням жовчних кислот. Вона не викликає ахолічного калу, тому принципово відрізняється від описаного стану.

Це одне питання з бази КРОК

У КРОК-хабі ці ж питання можна проходити з підрахунком результату, з роботою над помилками, статистикою за темами й системами, архівом і схожими тестами.

Схожі питання — Патофізіологія печінки